Кардиомиопатии

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это целая группа тяжелых заболеваний сердца, в основе которых лежит поражение сердечной мышцы, ведущее к развитию кардиомегалии (увеличению размеров сердца) и сердечной недостаточности.

Все эти заболевания характеризуются злокачественным течением, устойчивостью к проводимому лечению и высокой смертностью. Выделяют дилатационные, гипертрофические, рестриктивные и др. формы заболевания. Частота кардиомиопатий не так велика и составляет 1,3–4,0 на 100 000 детского населения. В основе развития заболевания лежит нарушение клеточной энергетики. При всех формах заболевания имеет место генетическая предрасположенность.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется расширением полостей сердца при отсутствии или при наличии не резко выраженной гипертрофии миокарда обоих желудочков и выраженной недостаточности функции миокарда. Различают идиопатическую форму заболевания (при которой причина развития не ясна) и постмиокардитическую форму (возникшую как осложнение миокардита).

Каковы симптомы заболевания? Дилатационная кардиомиопатия впервые может быть выявлена в дошкольном или раннем школьном возрасте, чаще после перенесенной респираторно-вирусной инфекции. У ребенка появляются жалобы на повышенную утомляемость, слабость, потливость. Быстро присоединяются признаки недостаточности кровообращения.

Врач при осмотре обнаруживает значительное расширение границ сердца, глухость 1-го тона, продолжительный систолический шум, возможны нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия). Выражены увеличение печени и симптомы недостаточности кровообращения. На ЭХОКГ наблюдается увеличение конечного диастолического диаметра левого желудочка и снижение сократительной способности миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное заболевание неизвестного происхождения, проявляющееся симметричной или асимметричной гипертрофией (увеличением) миокарда левого желудочка и выраженным уменьшением его диастолического наполнения при отсутствии расширения его полости.

Каковы симптомы заболевания? При асимметричной форме заболевания быстро развиваются признаки недостаточности кровообращения. При симметричной форме заболевание длительное время протекает без выраженных признаков. Как-то обеспокоиться обычно заставляют обмороки ребенка, чаще возникающие при физической нагрузке. Постепенно появляются одышка, боли в сердце, аритмии. Наиболее постоянный и ранний признак заболевания – нарушение сердечного ритма.

Врач при осмотре обнаруживает усиленный верхушечный толчок, границы сердца не расширены. На ЭКГ наблюдаются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, фиксируются различные нарушения сердечного ритма. В анализах крови при дилатационной и при симметричной гипертрофической формах кардиомиопатии нередко обнаруживается снижение в крови карнитина (норма карнитина в плазме крови – 35 мкмоль/л), что дало повод выделить их в отдельную форму заболевания – карнитиновую кардиомиопатию.

Заболевание лечится врачом-кардиологом. Клеточная дисфункция при кардиомиопатиях поддается исправлению при применении комплексной терапии, включающей лечение недостаточности кровообращения, аритмий и использование препаратов карнитина (L-карнитин и элькар). Назначается L-карнитин в дозе 50-100 мг/кг веса в сутки, или элькар в суточной дозе – 50–75 мг/кг в течение 3–6 месяцев (И. Леонтьева, В. Сухарев, 2006). Это лечение помогает избежать неблагоприятного течения заболевания и достичь положительных результатов – компенсировать недостаточность кровообращения и улучшить состояние миокарда.

Дети, болеющие кардиомиопатией, не должны заниматься спортом, они могут только заниматься лечебной физкультурой под наблюдением врача.