Дефекты в мембранозной части перегородки

Дефекты в мембранозной части перегородки

Вторая форма дефекта межжелудочковой перегородки со средним или большим размером отверстия, расположенного в перепончатой ее части, обычно протекает с нарушениями гемодинамики, выраженность которых зависит от размера и расположения дефекта.

При небольших дефектах и умеренных нарушениях гемодинамики жалобы у больных отсутствуют. Дети хорошо переносят физические нагрузки, редко болеют заболеваниями дыхательных путей. Кожа нормальной окраски. Грудная клетка не деформирована. В области сердца прослушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта.

При дефектах среднего и большого размера у детей уже в первые недели жизни могут появиться признаки недостаточности кровообращения. Они выражаются в виде одышки, возникающей сначала при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. Также таким детям свойственна тахикардия (учащение пульса). На протяжении первого года жизни эти дети часто болеют ОРЗ, воспалениями легких. 60 % из них отстают в физическом и психомоторном развитии, у многих наблюдается развитие гипотрофии (похудания – отставания в весе). Кожа бледная. У большинства детей уже с 3-4-месячного возраста начинает формироваться «сердечный горб», расположенный в центре грудной клетки. Над областью сердца определяется дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье».

Врач-кардиолог при обследовании ребенка выслушивает типичный шум межжелудочкового дефекта – шум систолический, грубый, с максимумом звучания в 3-м межреберье, слева от грудины, хорошо передается вправо за грудину и на спину, он как бы «опоясывает» грудную клетку.

У детей в возрасте 1–2 лет наступает фаза относительной компенсации порока, для которой характерно отсутствие одышки и тахикардии. Детки становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, расти, и многие по своему развитию практически догоняют сверстников. Значительно реже по сравнению с первым годом жизни болеют простудными заболеваниями.

Для более точной диагностики порока, определения размеров дефекта, его расположения и показателей гемодонамики, обязательно проводится УЗИ сердца. На нем обычно хорошо видны дефекты в перегородке. В зависимости от степени нарушения наблюдается очень большое разнообразие дальнейшего естественного течения заболевания, требующее различного терапевтического и хирургического лечения.

Небольшие ДМЖП протекают благоприятно и не представляют угрозу жизни. Причем в большинстве случаев заболевание проходит «само по себе». В первый месяц жизни закрывается около 80 % отверстий, в более поздние сроки из оставшихся ДМЖП в 10–50 % возможно их неожиданное закрытие. При дефектах средних размеров на первом году жизни нередко развивается недостаточность кровообращения, требующая применения консервативного лечения. Если такое лечение оказывается недостаточно эффективным, то родителям необходимо обратиться за консультацией к хирургу для решения вопроса о хирургическом лечении.

Показанием к хирургической коррекции ДМЖП является выраженная сердечная недостаточность, которая не уменьшается под влиянием консервативного лечения, рецидивирующие пневмонии, развитие легочной гипертензии и присоединение бактериального эндокардита. При благоприятном развитии заболевания, отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности необходимо регулярное наблюдение за ребенком врача-кардиолога, но от операции можно воздержаться в надежде на неожиданное закрытие ДМЖП. Но если эта счастливая случайность не произойдет к 5–6 годам, то консультация кардиохирурга становится обязательной. Операцию предпочтительно выполнить в возрасте 4-10 лет. У более маленьких детей ее проводят только по неотложным показаниям. Техника таких операций хорошо отработана, и выздоровление наступает у 95 % пациентов. Радикальная операция – ушивание или пластическое закрытие ДМЖП проводится в условиях искусственного кровообращения, с подключением к специальной аппаратуре. Уже через 1–2 года после благоприятной операции дети могут вести нормальный образ жизни и навсегда забыть о своей болезни!

Для того чтобы вы лучше понимали этапы диагностики, лечения и выздоровления при ДМЖП, приведем здесь выписку из истории болезни.

«Больной ребенок С. в возрасте 1 года поступил в больницу с жалобами на одышку, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на втором месяце. Роды произошли в срок. Родился с весом 2800 г. Систолический шум в сердце был выслушан в первый день жизни. С трехнедельного возраста появились симптомы недостаточности кровообращения, по поводу чего было назначено лечение. Мальчик плохо прибавлял в весе. В течение года 3 раза болел ОРЗ, перенес тяжелое воспаление легких. При поступлении состояние средней тяжести, отставание в развитии, масса тела – 7100 г. Кожа бледная, одышка до 45–55 дыханий в 1 мин, пульс 100 ударов в 1 мин. Центрально расположенный «сердечный горб». Выражено систолическое дрожание – «кошачье мурлыканье». Границы сердца умеренно расширены в поперечнике и вверх. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта. В легких жесткое дыхание. Печень увеличена, край ее выступает ниже реберной дуги на 3 см. ЭКГ – синусовая брадикардия с числом сердечных сокращений 101 в 1 мин. Правограмма. Гипертрофия обоих желудочков. Рентгеновское исследование – легочный рисунок резко обогащен с признаками гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левых и правых отделов. Ствол легочной артерии расширен. ЭХОКГ – перемембранозный дефект больших размеров. Клинический диагноз – дефект межжелудочковой перегородки, НК 2-б, гипотрофия 2-й степени. Ребенку была сделана операция – пластика дефекта. Послеоперационное течение без осложнений. Осмотр через год после операции. Ребенок жалоб не предъявляет, прибавляет в весе и его вес 10 кг. Явлений недостаточности кровообращения нет».

Как видно из этой выписки, дефект ДМЖП, дававший многочисленные осложнения на органы и системы организма ребенка, был благополучно устранен. Ребенок получил возможность вести совершенно полноценный образ жизни и узнает о своем детском заболевании только из рассказов родителей.