Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой наличие врожденного отверстия в межжелудочковой перегородке между двумя желудочками сердца. Через это отверстие кровь из левого желудочка может попадать в правый, и наоборот. Это нарушение приводит к сердечной недостаточности, пневмонии, хроническому расстройству питания и потере веса.

Дефект может присутствовать сам по себе (изолированно) или в сочетании с другими аномалиями сердечно-сосудистой системы. Изолированный ДМЖП является наиболее распространенным пороком сердца у детей. Частота его встречаемости колеблется от 10 до 30 % среди всех ВПС.

Межжелудочковая перегородка, разделяющая правый и левый желудочек, состоит из двух частей: нижней – мышечной, представляющей собой толстый слой мышечных волокон, и верхней – мембранозной, образованной соединительной тканью.

Дефект МЖП может быть двух видов:

1) в мышечной части перегородки отверстие обычно небольшого размера (от 0,5 до 2 см), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается (См. Приложение, рис. 2). Наблюдаются такие дефекты у 2–8% детей. У 1–2% детей определяется полное отсутствие межжелудочковой перегородки;

2) в мембранозной части перегородки отверстие обычно большого или среднего размера (от 1 до 5–6 см), встречается в 70–80 % случаев.

Нарушение при этом пороке не является постоянным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменению клинической картины порока.

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от их размеров, расположения, величины сброса крови через шунт, уровня давления в правом желудочке и легочной артерии в свою очередь делятся еще на две формы.

Первая форма включает небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными нарушениями кровотока. Эта форма носит название болезни Толочинова-Роже.

Вторую форму составляют дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной (перепончатой) части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.

Болезнь Толочинова-Роже

Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.

У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.

У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.