История третья: Виновник всех зол, или Скрепи
История третья: Виновник всех зол, или Скрепи
Среди заболеваний, которые изучал Б. Сигурдсон, одно – скрепи – представляло собой смертельное поражение мозга у овец и коз. У больных животных появляются признаки сильного раздражения кожи, они трутся об изгороди, деревья, столбы и другие неподвижные предметы (отсюда и название болезни: английское scrape означает «скоблить», «скрестись»). Невыносимый зуд приводит к тому, что животные начинают кусать друг друга и при этом даже скусывают участки кожи, они находятся в состоянии сильного возбуждения, например, начинают дрожать при приближении к ним. Наконец, еще одним характерным признаком заболевания служит нарушение координации движений, что выражается поначалу в появлении спотыкающейся походки, а несколько позже больное животное уже не может стоять.
Все эти проявления создают весьма типичную картину, облегчающую постановку диагноза. Заболевание развивается медленно, продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет и всегда заканчивается гибелью животного.
Это заболевание было известно в Англии еще с 1732 года, а в 1755-м оно оказывается уже столь широко распространенным, что становится предметом петиции, поданной в британский парламент фермерами-овцеводами графства Линкольншир.
Получение точных сведений о скрепи долгое время затруднялось из-за того, что информация нередко умышленно скрывалась по коммерческим соображениям. Тем временем болезнь все более распространяется с племенными овцами и получает в различных странах мира свои названия. Для скрепи известны по крайней мере 34 наименования. Только в Англии заболевание называли «вертячка», «почесуха», «трясучка» и даже «рахит». Существовали и другие названия, в которых так или иначе отражалось характерное для заболевания стремление животных тереться обо что-то и чесаться. (Интересно, что одно из названий скрепи было французское – la tremblante. А ведь trembler в переводе с французского означает «дрожать». Вспомните куру!)
Несмотря на широкое распространение, 80 лет назад скрепи еще рассматривали как чисто сельскохозяйственную проблему. Природа болезни оставалась неизвестной, хотя более 100 лет назад уже предпринимались первые попытки продемонстрировать заразительность и передачу этого заболевания: в 1899 году мозговой тканью от больного скрепи животного была искусственно заражена здоровая овца, а в 1936 году французские исследователи Ж. Кюи и П. Шелле доказали, что возбудитель скрепи способен проходить через бактериальные фильтры и такой фильтрующийся агент вызываету здоровых овец развитие первых признаков заболевания лишь спустя много лет (иногда до 5 лет). Так впервые была установлена продолжительность инкубационного периода при этой медленной инфекции. Как и при куру, при скрепи поражения обнаруживаются только в головном мозге. И опять мозговая ткань напоминает губку. Вот почему и скрепи была отнесена к группе так называемых губкообразных энцефалопатий (рис. 8).
Рис. 8. Губкообразные изменения в мозге мыши, зараженной скрепи
Легко понять, в каких непростых условиях в течение многих лет проводились исследования скрепи в связи с необходимостью использовать для этих целей таких крупных животных, как овцы. И не удивительно, что успешное перенесение опытов на мышей в 1961 году оказалось переломным моментом в истории изучения заболевания. Благодаря дешевизне новых лабораторных животных появилась реальная возможность резко увеличить объемы исследований и их интенсивность. А главное, работа с мышами позволяла приступить к проведению разнообразных количественных определений. И еще одно важное обстоятельство: у зараженных мышей заболевание развивалось спустя всего лишь 4–5 месяцев!
Что же происходит с возбудителем в организме зараженных мышей? Когда и где можно (если можно) обнаружить инфекционный агент? Оказалось, что после подкожного заражения мышей возбудитель скрепи в течение недели находится в селезенке, затем не обнаруживается ни в одном органе, спустя месяц вновь появляется в селезенке и лимфатических узлах, еще через 2 месяца – в спинном мозге, а еще через месяц – и в головном. Но при этом во всех органах животного, исключая, конечно, головной мозг, не было ни малейших признаков каких-либо патологических изменений, а возбудитель в них находился в концентрации, равной 10 000 000(!) смертельных доз в 1 грамме ткани.
Стало быть, персистенция возбудителя в органах? Итак, скрепи – инфекционное заболевание. Это доказано давно и неопровержимо сначала опытами по передаче агента овцам, а затем и многим другим видам животных. Твердо установлено, что возбудитель проходит через бактериальные фильтры; не размножается на искусственных питательных средах (на которых размножаются бактерии); вместе с тем способен к длительной персистенции в культурах клеток, приготовленных из мозга зараженных животных; наконец, доказана скрытая персистенция его в организме в тканях (исключая мозговую).
Все это вместе взятое, казалось, недвусмысленно обосновывало вирусную природу возбудителя скрепи. Оставалось только произвести ряд уточняющих определений, например установить размеры вирусных частиц, их устойчивость к физическим воздействиям и химическим веществам; посмотреть, как выглядят частицы этого вируса под электронным микроскопом. Однако…
Изучение свойств предполагаемого вируса скрепи с первых же шагов дало поистине сенсационные результаты, анализ которых послужил предметом оживленных дискуссий и основанием для ряда смелых и оригинальных гипотез.
Прежде всего, оказалось, что возбудитель в высушенном состоянии сохраняет свою жизнеспособность на протяжении 2 лет хранения при температуре 8-12 °С. Даже после 30-минутного кипячения (!) ткань зараженного животного не теряет свою инфекционность для здоровых овец. Ученые поняли, что встретились с необычным возбудителем инфекционной болезни, и надо было проверять все возможные проявления его характера. Эти испытания принесли много новой интересной информации.
Возбудитель скрепи оказался устойчивым к ферментам, переваривающим белки, – к пепсину и трипсину, к ферментам, разрушающим ДНК и РНК, – дезоксирибонуклеазе и рибонуклеазе, к ультразвуку и формалину. В 12-процентном растворе формалина заразительность кусочков мозга больных овец сохранялась 28 месяцев. В отличие от других известных вирусов, активность возбудителя скрепи не снижалась даже после того, как его 34 раза поочередно погружали то в температуру -70 °С, то +37 °С. Заметим при этом, что другие вирусы полностью разрушаются уже после 3-10 циклов подобной обработки.
Но нашлась все-таки управа и на него! Возбудитель скрепи оказался высокочувствительным к действию сильных окислителей, к мочевине и фенолу. Все как у обычных вирусов, но… если разрушенные ткани, содержащие известные вирусы, смешать в равных количествах со спиртовым раствором йода, то их инфекционная активность исчезнет полностью; в тех же условиях утрачивается 99,9 % (но не 100 %!) инфекционной активности возбудителя скрепи.
Каков же размер этого загадочного возбудителя? К этому вопросу периодически возвращались на протяжении более 60 лет. После долгих споров размеры были определены – от 17 до 27 нм. Первоначально это было установлено с помощью особых фильтров с порами известных размеров, а затем – путем расчетов, на основе определения молекулярной массы, которую, в свою очередь, выяснили по чувствительности возбудителя к ультрафиолетовому свету и проникающей радиации. Но вот эти-то два последних свойства и оказались наиболее удивительными и вызвали немало дискуссий. Судите сами: устойчивость агента скрепи и к ультрафиолетовому свету, и к проникающей радиации оказалась в 100-1000 (!) раз выше, чем у всех известных вирусов.
А где же, спросите вы, данные электронной микроскопии? Каков он собой, этот возбудитель скрепи? Много лет рассматривали исследователи ткани пораженного мозга животных – и не переставали удивляться: в препаратах видны лишь скопления… мембран. Сложенных, скрученных, свернутых в кольцо, наконец, разорванных, но мембран. И – не более!
Тогда в работу включились биохимики. Оказалось, что синтез общего белка в мозговой ткани больных животных и выработка энергии остаются неизменными, общее количество нуклеиновых кислот также сохраняется на прежнем уровне, но зато заметно увеличивается активность ферментов, разлагающих сахара и их производные. Попытки найти инфекционные нуклеиновые кислоты не дали положительных результатов.
Отсутствие ясных представлений о структуре возбудителя и вместе с тем целый набор необычных свойств – все это породило множество разных догадок и послужило основанием для предположений, фантастичность которых порой так же трудно отвергнуть, как и доказать.
Так, например, безуспешные попытки обнаружить инфекционные нуклеиновые кислоты в зараженныхтканях побудили некоторых исследователей высказать мнение, что агент скрепи представляет собой самореплицирующуюся белковую молекулу. Но тогда трудно понять повышенную устойчивость возбудителя к нагреванию и формалину и тем более – ктрипсину и пепсину.
Высокая устойчивость к ультрафиолетовому свету, повышенная чувствительность к энергичным окислителям и наблюдаемая повышенная активность ферментов, разлагающих сахара! Не значит ли это, что возбудитель скрепи представляет собой вовсе не белок, а сложную молекулу полисахарида?
Но ни белковая, ни полисахаридная гипотезы не получили распространения в связи с тем, что выделенные из зараженных тканей фракции белков или полисахаридов не обладали инфекционностью. Значительно более привлекательной явилась в свое время так называемая мембранная гипотеза. Англичане Р. Гиббонс и Г. Хантер тоже исходили из того, что при скрепи не удается обнаружить главной вирусной структуры – нуклеиновой кислоты. Поэтому ученые предложили рассматривать возбудителя как составную часть клеточной мембраны. На чем они основывались? Во-первых, высокая чувствительность агента к тем веществам, которые как раз и разрушают клеточные мембраны. Затем, значительная инфекционность препаратов отдельно выделенных мембран. И наконец, данные электронной микроскопии, по которым, как мы помним, в местах поражений мозговой ткани всегда присутствуют мембранные структуры.
Хотя мембранная гипотеза и объясняла многие особенности возбудителя скрепи, но вместе с тем она не могла ответить на главный вопрос: что же представляет собой собственно инфекционное начало, пусть даже связанное с мембранами?
И здесь, как акт отчаянья, возвращение исследователей к вирусной гипотезе возбудителя скрепи. Ведь первые же исследования агента скрепи заставили думать о нем как о вирусе, и не случайно на протяжении многих лет скрепи изучался главным образом именно вирусологами. Как мы увидим далее, именно вирусологам удалось в последующие годы разгадать ряд принципиально важных частей этой дьявольской шарады.
Действительно, с точки зрения экспериментальной вирусологии не существует, казалось бы, причин, по которым возбудителя этой медленной инфекции нельзя было бы отнести к вирусам. И перечень свойств уже достаточно внушителен:
– возбудитель инфекционен;
– его размеры соответствуют размерам ряда известных вирусов человека и животных (например, вирусов полиомиелита, ящура);
– возбудитель не размножается на искусственных питательных средах;
– он хорошо размножается в организме животных;
– способен к длительной персистенции в различных тканях организма и в культуре клеток, приготовленных из таких тканей;
– чувствителен к действию мочевины и фенола;
– в зараженном организме возбудитель, достигнув определенного уровня размножения в лимфоидной ткани (в селезенке и в лимфатических узлах), прорывается в центральную нервную систему, где и вызывает характерные патологические изменения.
Иными словами, агент скрепи ведет себя как классический нейротропный (поражающий нервную систему) вирус, но только очень медленно реализующий свое болезнетворное действие.
А как же быть с большей частью необычных физико-химических свойств возбудителя? Много лет ускользающая разгадка заставляла ученых искать все новые методы исследования и самого возбудителя, и вызываемого им патологического процесса. Именно поэтому специалисты подвергли детальному анализу животных, зараженных возбудителем скрепи. И оказалось, что после заражения не у всех из них развивается заболевание. Так, козы обладают 100-процентной чувствительностью (из 100 зараженных заболевают 100) к агенту скрепи, в то время как у овец она значительно варьирует. Например, овцы породы хердвик отличаются наивысшей (78 %) чувствительностью, у дерби чувствительность уже 35 %, у шотландских черномордых — 18, у суффолков — 12, у шропширских овец — 5, а у дорсетов — 0 %!!!
Неодинаковая чувствительность к скрепи у различных пород овец привела к мысли, что естественное распространение заболевания может зависеть и от генетических особенностей хозяина. И действительно, удалось вывести особую линию мышей, у которых после внутримозгового заражения скрепи развилась не как обычно – через 25 недель, а лишь спустя 40 недель.
В дальнейшем выяснилось, что длительность инкубационного периода у мышей зависит от состояния особого гена, который контролирует время начала размножения агента скрепи в организме зараженных животных.
Но длительность инкубационного периода связана с особенностями не только организма, но и самого агента, которого, как оказалось, имеется несколько разновидностей (штаммов). Поэтому в конечном счете продолжительность инкубационного периода будет зависеть и от штамма инфекционного агента, и от генетических особенностей хозяина. В ходе распутывания всех этих хитросплетений удалось выделить два штамма агента скрепи, один из которых вызывал заболевание, характеризующееся постоянным стремлением чесаться, а другой приводил к развитию у животных состояния сонливости.
К наиболее интересным загадкам скрепи, как, впрочем, и других представителей группы трансмиссивных губкообразных энцефалопатий (группа объединяет такие заболевания, как уже известное читателю куру, а также болезнь Крейтцфельдта – Якоба, речь о которой будет дальше), относится всякое отсутствие каких-либо признаков иммунологической реакции организма.
Как известно, после проникновения любого вируса (или другого инфекционного агента) в организме развертывается сложная цепь защитных реакций, одной из которых и является выработка специфических антител к данному вирусу. И у нас в стране, и за рубежом ученые, используя все известные иммунологические реакции, пытались обнаружить хотя бы мизерные количества антител к агенту скрепи, но ни разу не добились успеха. Пробовали также вводить мышам сверхбольшие дозы мозга зараженных скрепи мышей – и опять безуспешно.
В организме зараженных скрепи животных ни в инкубационном периоде, ни во время клинически выраженного заболевания не было обнаружено даже признаков образования интерферона. Пробовали подойти к решению проблемы с другого конца: зараженным скрепи мышам стали вводить вещество, обычно резко стимулирующее в организме синтез интерферона. Но еженедельное введение мышам стимулятора на протяжении 7 месяцев не оказало никакого влияния на развитие у них инфекционного процесса. В то же время если зараженным скрепи мышам вводить любые другие вирусы или белки, то в ответ на это в их организме начинают активно вырабатываться специфические антитела на эти вирусы или белки.
Поиск возбудителя продолжался.
А между тем скрепи до сих пор встречается в различных странах Европы, Азии, Северной и Центральной Африки, Южной Америки и в 29 штатах США. В то же время заболевание искоренено в Австралии, Новой Зеландии и Южной Африке.
Источником заражения являются больные животные – овцы или козы. Более 100 лет назад была подмечена передача скрепи от больных животных здоровым на одних пастбищах. Примечательно, что для возникновения скрепи вовсе не обязательно присутствие больных животных – достаточно поместить здоровых овец на фермы, на которых ранее регистрировались случаи скрепи.
Объединенными усилиями французских и американских исследователей были получены строгие доказательства того, что возбудитель скрепи вызывает ранние изменения белкового синтеза в некоторых мембранах. Итак, кое-какие изменения при попадании в организм агента скрепи все-таки обнаружены. Значит, нет оснований опускать руки. Тем более что каждый год приносит все новые результаты.
Исследования природы агента скрепи велись всеми доступными средствами. И нужно ли удивляться тому, что вопрос о природе агента скрепи в свое время перешагнул рамки научных журналов, попав на страницы периодических изданий во всем мире. Вот лишь некоторые из заголовков статей на эту тему: «Странный организм: ни вирус, ни бактерия» (За рубежом. 1982. № 20); «Организм… без генетического материала» (За рубежом. 1983. № 52).
И неизвестно, сколько времени задавались бы эти вопросы (без ответов!), если бы в выяснение природы возбудителя скрепи не включился молодой американский профессор неврологии из Калифорнийского университета в Сан-Франциско Стенли Прузинер (см. фото).
С. Прузинер в 1982 году высказал предположение, что агент скрепи может представлять собой либо очень небольшой олигонуклеотид (нуклеотид – составная часть нуклеиновых кислот, а олигонуклеотид – соединение из нескольких нуклеотидов) с тонкой белковой оболочкой, либо инфекционный белок, полностью лишенный нуклеиновой кислоты.
Стенли Бен Прузинер
Строго говоря, предположение о скрепи как о самореплицирующейся белковой молекуле, как мы помним, было высказано еще за 20 лет до этого, однако оно не послужило основой для последующих экспериментов.
С. Прузинер, приступая к исследованиям, решил прежде всего провести сравнительный анализ действия на инфекционный агент скрепи веществ, разрушающих белки, и веществ, разрушающих нуклеиновые кислоты. Результаты опытов оказались достаточно однозначными: воздействие веществ первой группы всегда лишало агент скрепи его болезнетворности, в то время как вещества второй группы не снижали способности агента вызывать заболевание.
Вслед за этим исследователь усовершенствовал способы накопления возбудителя, с тем чтобы получить его более высокие концентрации. Им были использованы зараженные хомяки, у которых в мозговой ткани накапливалось в 100 раз больше возбудителя, чем в мозговой ткани мышей. Получив мозговую ткань с высоким содержанием возбудителя скрепи, С. Прузинер постепенно начал ее очищать от примесей, одновременно строго следя за сохранением инфекционных свойств.
Особенно эффективной оказалась комплексная очистка, включающая экстракцию детергентами, дифференциальное центрифугирование, обработку нуклеазами, протеазами и анализ в гелиевом электрофорезе.
В результате такого подхода удалось очистить исходный материал в 100 раз! Дальнейшее усовершенствование очистки инфекционного материала (включавшее фракционирование в градиенте плотности сахарозы) позволило выявить, что белок уже представлен молекулами одного вида.
Это был нелегкий путь. Стенли Прузинер долго искал – и нашел! Нашел, что инфекционность агента связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты.
Это было открытие совершенно нового класса инфекционных агентов, принципиально отличающихся от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов!!!
Судите сами: все известные доныне инфекционные агенты, к какому бы классу они ни относились, обязательно содержат одну из двух (а иногда и обе одновременно) нуклеиновых кислот. И даже простейшие из них – вироиды, которые (в противоположность вирусным частицам) вовсе лишены белковой оболочки, и те представлены обладающей инфекционностью изолированной молекулой рибонуклеиновой кислоты.
Так что же представляет собой подобный инфекционный белок? Инфекционный белок, открытый С. Прузинером, лишен нуклеиновых кислот, но одновременно, как выяснилось, обладает свойствами, отсутствующими у других возбудителей инфекционных заболеваний: устойчивостью к УФ-свету и проникающей радиации, к повышенной температуре, к действию пепсина, трипсина, протеазы К и ацетилэтиленамина, псораленов и формалина; он слабочувствителен к действию n-пентанола, n-бутанола и ультразвука.
Это открытие было столь грандиозным, что его даже не смогли сразу оценить по достоинству. И лишь спустя 15 лет, в 1997 году, «за открытие прионов» С. Прузинер получил Нобелевскую премию.
Обнаруженный белок С. Прузинер назвал инфекционный прионный белок, а термин прион – всего лишь анаграмма английских слов PROteinaceous INfectious (particles) – белковая инфекционная (частица).
Термин прион, по мнению С. Прузинера, как нельзя лучше подходит для обозначения инфекционной единицы – наподобие того, как употребляется термин вирион для обозначения одной вирусной частицы любого происхождения. Такой выбор всем понравился, и все трансмиссивные губкообразные энцефалопатии человека и животных после этого получили современное название прионные болезни человека и животных. И термин прион, или инфекционный прионный белок, обозначаемый символом PrPSc (Prion Protein Scrapie), как и некоторые другие термины, с которыми мы сейчас познакомимся, уверенно разместился на страницах научной литературы.
О каких еще терминах идет речь?
Оказалось, что прионный белок, т. е. белок того же аминокислотного состава и той же самой молекулярной массы, что и инфекционный прионный белок, содержится в организме всех млекопитающих, включая, естественно, и человека. А его наивысшая концентрация обнаруживается в нервных клетках (нейронах). Как удалось выяснить, этот нормальный клеточный прионный белок (потому что вырабатывается в клетках), обозначенный символом PrPc (Prion Potein Cell), выполняет разнообразные весьма важные для организма функции.
Он участвует в передаче нервных импульсов между окончаниями нервных волокон, в сохранении устойчивости нейронов и клеток глии (клетки глии выполняют защитную функцию по отношению к нейронам) к окислительному стрессу, вовлекается в процессы регуляции содержания внутриклеточного кальция (Са2+) в нейронах, но самое главное – поддерживает так называемые циркадианные ритмы (от латинских слов circa – «около» и dies – «день»), т. е. околосуточные ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом.
Тем из вас, кто совершал дальние перелеты, например, из Москвы на Дальний Восток или, скажем, в Вашингтон (и, конечно, обратно), хорошо знакома ситуация, когда, перелетев через несколько часовых поясов (если разница во времени велика), никак не войдешь в ритм жизни того места, куда прилетел. Обратите внимание, что в своей регулирующей функции клеточный прионный белок играет роль своеобразного успокоителя, с определенной (околосуточной) периодичностью тормозя активность клеток, тканей и организма в целом.
Как оказалось, в этом нетрудно убедиться: если искусственным образом (а такие способы есть) снизить или вовсе лишить, например, мышку способности вырабатывать в организме клеточный (нормальный) прионный белок, то в этом случае спустя некоторое время у мышки резко сократится период сна, а затем животное и вовсе погибнет от развившейся бессонницы.
В 1986 году итальянский ученый Е. Лугарези с коллегами обнаружили и описали новую медленную инфекцию у людей: у них в организме вдруг начинал резко снижаться синтез клеточного прионного белка. Болезнь, всегда заканчивающаяся смертью, получила название смертельная семейная бессонница. Наверное, комментарии здесь излишни… Вот, оказывается, что такое клеточный прионный белок!
Теперь пришло время задать главный вопрос – чем же различаются нормальный и инфекционный прионные белки, если они одинаковы по молекулярной массе и аминокислотному составу?
Различия есть! Главное – в их третичной структуре, т. е. в пространственном расположении цепей молекул аминокислот. «И только?» – может возникнуть вопрос. Да, этого, оказывается, достаточно для того, чтобы жизненно необходимый клеточный прионный белок («друг») превратился в смертельно опасного «врага» – инфекционный прионный белок. Вот уж действительно: если «от великого до смешного – один шаг», то здесь, как мы видим, от жизненно необходимого до смертельно опасного – полшага!
Следовательно, собственно прионный белок может существовать в двух формах – нормальной и инфекционной, и такое превращение нормального прионного белка в его инфекционную форму является фундаментальным событием, лежащим в основе размножения инфекционных прионов.
Оказалось, что процесс размножения и накопления инфекционных прионов в зараженном организме принципиально отличается от процесса размножения всех известных инфекционных агентов, в том числе и самых мельчайших, например бактерий, которые увеличиваются в числе в результате простого деления, а также от процесса размножения вирусов, для которого существует специальный термин – репродукция.
Ранее мы познакомились с размножением бактериальных вирусов – бактериофагов. У вирусов животных (после их проникновения в клетку) этот процесс также осуществляется, по сути, в два этапа: сначала происходят независимые процессы синтеза новых молекул вирусной нуклеиновой кислоты и молекул вирусного белка, а затем уже из них формируются одетые в белковые чехлы вирусные частицы (вирионы). Второй этап вирусной репродукции так и называется – сборка.
Заметьте, и размножение бактерий, и размножение вирусов, несмотря на имеющиеся различия в осуществлении этого процесса, все же приводят в результате к появлению новых бактерий и новых вирусных частиц (вирионов). А откуда берутся и как накапливаются в организме инфекционные прионы? Да и уместно ли в данном случае слово «берутся»?
Рис. 9. Схема превращения молекулы нормального (клеточного) прионного белка (А) в молеку лу инфекционного прионного белка (Б)
С прионами все происходит как в нашей обыденной жизни, в которой «дурные примеры заразительны». (Право, как жаль, что малозаразительны хорошие примеры!) Так вот, в случае попадания молекулы инфекционного прионного белка в здоровый организм в результате соединения одной молекулы инфекционного прионного белка, обозначаемой как PrPSc, с одной молекулой клеточного (нормального) белка, обозначаемой как PrPс, в молекуле последнего происходят пространственные изменения, а именно: две из четырех спирально завитых структур в молекуле клеточного прионного белка вытягиваются в тяжи примерно так, как это показано на рис. 9. И это пространственное (только пространственное!) изменение приводит к тому, что молекула такого нормального белка становится инфекционной:
и так далее…
Иными словами, из образовавшихся 2 молекул в результате продолжающегося превращения возникнут 4, из них – 8 и т. д.
Таким образом, в отличие от всех известных инфекционных агентов, инфекционный прионный белок не синтезируется в организме заново, а накапливается исключительно за счет превращения (конформации) молекул нормального клеточного белка в инфекционные.
Напомню, что, помимо приобретения нормальным клеточным белком инфекционных свойств, он получает «в приданое» высокую устойчивость к проникающей радиации, переваривающему действию некоторых ферментов и… к повышенной температуре.
Последнему его свойству уже в наши дни суждено было сыграть в истории изучения прионных болезней роковую роль. И эта драма, как мы узнаем далее, имела далеко идущие последствия, затрагивающие проблемы животноводства, экономики… политики, а главное – проблему риска передачи смертельно опасного заболевания от животных человеку.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.