8. Идиопатический диффузный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит – ИФА)

8. Идиопатический диффузный фиброз легких (синдром Хаммена-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит – ИФА)

Патогенез. Патогенез ИФА рассматривается как аутоиммунный процесс; в детском возрасте встречается редко, чаще у людей

50—60 лет.

Клиническая картина. Одышка (преимущественно затруднен вдох), кашель (сухой, непродуктивный), несоответствие одышки относительно небольшим физикальным изменениям в легких, ногтевые пластины в виде «барабанных палочек», иногда кровохарканье, аускультативно немногочисленные мельчайшие крепитирующие влажные хрипы («треск целлофана»), гипоксемия, ги-перкапния.

При рентгенологическом исследовании определяется диффузное усиление легочного рисунка, наличие очаговых теней; симптом «матового стекла» – диффузное понижение прозрачности легочной ткани.

При бронхографии сужение бронхов, их деформация.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.