Драма и тайна: эпилепсия

Драма и тайна: эпилепсия

Мы уже убедились в том, что некоторые люди неплохо чувствуют себя не только после внезапной утраты доброй половины своего «мыслящего вещества», но и при почти полном его отсутствии в черепной коробке. Главное условие для этого – относительно растянутый во времени процесс его «рассасывания». Однако же такое понятие, как дефекты работы мозга, не ограничивается только травмами да болезнями, поражающими нейроны.

В мире немало болезней, которые «специализируются» именно на нервных клетках – Альцгеймера, Паркинсона, Гентингтона, Пика. Эта «бравая четверка» представляет авангард целой группы заболеваний, которые называются нейродегенеративными. Источник их возникновения – не инфекция, не вредные привычки и даже не недостаток минеральных веществ. Источник их заложен в генетическом коде человека, поэтому предрасположенность к ним носит наследственный характер. Поскольку геном человека был полностью расшифрован совсем недавно – буквально на днях, в 2005 году! – перспективы и пути их успешного лечения пока находятся в стадии разработки.

В остальном же с ними все более или менее понятно. Нейрон как клетка состоит из определенных элементов, в том числе отличающих его ото всех прочих типов клеток. Заболевание затрагивает какую-то из этих специфичных именно для них деталей и разрушает ее. Нейрон либо частично утрачивает работоспособность, либо гибнет. Задача ученых – врачи они, генетики или химики – состоит здесь в том, чтобы последствия разрушений можно было полностью компенсировать. Или, что гораздо лучше, предотвратить развитие болезни вообще. Работы в этом направлении идут полным ходом – с переменными и, честно говоря, пока не особо воодушевляющими результатами. Однако идут, и перспективы у них определенно есть.

Итак, механизм нейродегенерации мозга ясен. А вот как быть с букетом болезней, суть которых так и остается загадкой для науки? Прежде всего, в их числе находится эпилепсия. Этой болезнью страдало много великих людей от древних времен и до наших дней. Среди таковых Александр Македонский, Иван Грозный, Юлий Цезарь, Данте Алигьери. Однако ранее она называлась падучей.

Пока медицина не имела технологий, позволяющих изучить строение мозга подробнее общих впечатлений о его разделах, выяснить вообще что-либо о происхождении или причинах эпилепсии не представлялось возможным. По мере же развития науки о мозге кое-что в этом вопросе начало проясняться. Оказалось, эпилепсия, как и предполагали ученые, тесно связана с патологиями либо развития, либо функционирования систем мозга. Но не повсеместными, а очаговыми.

Допустим, была травма мозга при рождении или инфекционное заболевание немногим позже. Считается, что чем на более ранний возраст пришлось негативное воздействие, тем выше риск формирования впоследствии эпилептических очагов. Впрочем, такая закономерность – общая для большинства заболеваний. Причем далеко не только неврологического характера. Кроме травмы или заболеваний, к эпилепсии могут также приводить хронические вегетативные, структурные, обменные патологии. В общем, практически любые, которые не вызвали более серьезные расстройства или смерть исключительно из-за относительно небольших участков, задетых деструкцией.

Сама по себе эпилепсия – это, по сути, непредсказуемое, периодическое возникновение синхронного электрического разряда во всех нейронах коры. Либо в нейронах, сосредоточенных в отдельном ее участке – очаге. Под синхронным следует понимать то, что разряд возникает одновременно во всех клетках нейронной ткани. Во всех вообще или всех только в этом месте. От того, есть ли у эпилептической активности определенное ядро, зависит не только легкость лечения, но и множество особенностей приступов, включая их частоту, длительность и тяжесть.

Поэтому эпилепсий на самом деле существует два основных вида. Та, которая возникает сразу и повсеместно в коре, называется генерализованной.

Как для внешнего, стороннего взгляда, генерализованные приступы выглядят более тяжелыми, чем любые другие. Они обязательно сопровождаются потерей сознания, обширными и сильными судорогами, непроизвольной дефекацией. Кроме того, при них ярче выражены сбои сердечного ритма и дыхания – кстати, вплоть до полной остановки и того и другого. Тот факт, что работой сердечно-сосудистой и дыхательной систем заведует тоже мозг, в случае с эпилепсией может стать (и иногда становится-таки) причиной летального исхода.

Но не стоит делать поспешных выводов. Именно этот вид эпилепсии отлично поддается лечению противосудорожными препаратами. Вплоть до полного исчезновения припадков под их действием и достижения стабильного состояния коры в течение многих лет.

А вот второй вид эпилепсии, называемый парциальным, или фокальным, куда любопытнее.

У парциальных приступов существует один, обычно постоянный очаг. И зарождается ненормальная, ничем извне не спровоцированная активность именно там. Некоторое время возбуждение в этой области мозга нарастает, пока не проявится симптоматически. После прохождения своего пика оно так же постепенно затухает.

Парциальная эпилепсия сложна тем, что ее приступы нередко принимают самые причудливые формы, иногда на припадок и вовсе не похожие. Они-то и принадлежат к той серии странных происшествий, когда пациент внешне вел себя как вменяемый или хоть относительно вменяемый член общества. А после пришел в себя с абсолютной пустотой на месте воспоминаний за этот период. Парциальная эпилепсия, вроде бы более легкая в смысле последствий приступов, может долгое время не опознаваться никем из участников событий. Ни пациентом, ни окружающими. А значит, служить дополнительным, скрытым источником опасности в чисто бытовых отношениях каждого современного человека.

Хуже того, у парциальной эпилепсии есть одно малоприятное свойство, которое очень мешает купировать ее так же эффективно, как и генерализованную. Дело в том, что не всегда это спонтанное возбуждение ограничивается лишь одной областью коры.

Половина случаев заболевания парциальной эпилепсией протекает по другому, более коварному сценарию. А именно: когда очаговое возбуждение составляет лишь первую часть приступа – своего рода прелюдию, провоцирующую начальные симптомы. Некоторое время возбуждение растет, накапливается – и, по достижении определенной критической отметки, словно выплескивается за пределы начальной зоны. Вот этот момент не в состоянии результативно подавлять ни одни противосудорожные средства в мире – ни по отдельности, ни в комбинации. Отчего? Хороший вопрос! Скорее всего, оттого, что для снятия этого эффекта необходимо вмешаться и изменить само строение и тип связей в коре головного мозга. А из этой затеи уж точно ничего хорошего не получится – потому хотя бы, что их изменение может прекратить процесс мышления как таковой.

Не секрет, что кора головного мозга обладает таким свойством, как реактивность. Что это такое? Это – прямое следствие того, что каждая нервная клетка коры тесно переплетена с соседними клетками множеством отростков. А при эпилепсии – это момент, когда миллиардное число сверхскоростных многоканальных связей между нейронами обращается против самого мозга.

Вспомним все, сказанное о структуре нервных тканей ранее. Нейроны не предназначены для работы отдельно друг от друга. Они способны хоть на какие-то действия, только будучи соединенными множеством взаимосвязей. Лишь благодаря сложной, многоступенчатой организации нервной ткани сигнал из одной точки способен за доли секунды попасть «по назначению», подвергнуться обработке и отправиться обратно уже в виде ответа.

Естественно, что нейроны, так сказать, привыкли принимать и передавать дальше сигналы друг от друга – в любом количестве, последовательности и направлении. И при эпилепсии они всего лишь поступают единственным привычным для них образом. Им-то не дано понимать разницу между сигналом, который возник сам собой, и сигналом от органов чувств!

В норме нейроны, как уже было сказано, постоянно работают с импульсами, имеющими электрическую природу. То есть обычный для них способ работы заключается в приеме импульса извне, поглощении его и выработке тут же другого, точно такого же – для отправки сигнала дальше по цепочке синапсов. Выполнивший свою функцию нейрон, пока через него не пройдет следующий сигнал, не вырабатывает электрические разряды. Для возбуждения ему в любом случае нужен «повод», потому что правило «Нет стимула – нет реакции» является залогом нормального функционирования организма.

А при эпилепсии нейроны возбуждаются все сразу, без каких бы то ни было внешних поводов. Разумеется, работа головного мозга в такие моменты прекращается. Срабатывает ведь тот же механизм, что используется им для передачи информации, только передается невесть что, да еще и по каждому существующему в нем пучку волокон… Вот так выглядит суть эпилепсии в целом:

Все мышцы одновременно и беспорядочно начинают то сокращаться, то расслабляться. Сознание на время приступа покидает эпилептика, и человек может сломать себе руку или пробить голову, даже этого не заметив. Приступ эпилепсии в «классическом» его исполнении прямо-таки неправдоподобно похож на картину предсмертной агонии.

Может, оттого и «падучая»? Наверное, так и есть.

Восстановление же функций после припадков обоих видов обычно происходит постепенно, в течение нескольких минут – получаса с момента окончания судорог. Характерно для эпилепсии и то, что если больной не умирает во время приступа (от остановки сердца, травмы, удушья), то он пройдет сам собой. Никаких лекарств для его прекращения не требуется. Более того, в момент припадка пациенту не следует давать даже те из них, которые он пьет в промежутках, так как их действие в процессе гиперактивности нейронов может быть совершенно неадекватным.

Однако такая картина является очень утрированным и наиболее распространенным из вариантов. А кроме нее, существует еще огромное множество других. Следует оговорить сразу, что у каждого эпилептика признаки приближения, течения, а также условия возникновения припадка в подавляющем большинстве случаев постоянны. Однако найти двух эпилептиков с абсолютно одинаковыми симптомами заболевания практически невозможно. Известную общность здесь можно найти в элементах, свойственных отдельным этапам приступа.

Обычно состояние, предшествующее приступу, отмечается у всех больных эпилепсией. У кого оно наступает за пару часов до начала «самого интересного», а у кого и может растягиваться на последние несколько дней перед ним. Причина уже была названа: в зависимости от того, парциальная активность вызывает приступы или генерализованная. Последняя проявляется более внезапно, и период нарастания у нее поэтому более короткий. Такие постоянные признаки грядущего припадка называются предвестниками.

Предвестники бывают и, если допустимо так выразиться, позитивные – немотивированная эйфория, прилив сил и бодрости, оптимистичный настрой… Но это – скорее в виде исключения. Пациенту с положительными предвестниками в каком-то смысле повезло. По крайней мере, по сравнению с большинством эпилептиков, которые испытывают столь же ярко выраженную депрессию, тоску, обострение фобий и суицидальных наклонностей. Многие эпилептики в период появления предвестников становятся опасными для окружающих, так как особенность их «предприпадочного» состояния выражается в беспричинной агрессии, жестокости, маниакальных состояниях. По-видимому, Иван Грозный принадлежал как раз к их числу.

А прямо перед началом припадка эпилептики испытывают еще одно, отдельное от предвестников, состояние – ауру. Она встречается не у всех таких больных, но уж если есть, то ее образы тоже отличаются постоянством. Впрочем, аура состоит не обязательно из видений. Это могут быть определенные звуки, запахи, цвета, ощущения… И пациент их, как правило, способен подробно описать врачу. Собственно, аура – это и есть последнее, что успевает зафиксировать его сознание перед тем, как отключиться.

В романе известного американского писателя С. Кинга «Сияние» состояние ауры передано очень точно. Впрочем, автор поместил его в начало не приступа «падучей», а моментов, в которые герои романа, обладающие даром предвидения, получают очередную «порцию» сверхъестественных знаний. Напомним, повару Дику Холлоранну неизменно мерещился запах апельсинов, а маленькому Дэнни Торрансу – его «невидимый приятель» по имени Тони. Единственное, чего не уточнил писатель (хотя данная особенность ауры как раз более чем в его «фирменном» стиле), так это того, что обычно она носит куда более мрачный, чем запах апельсинов, характер.

Если аура у пациента выражается в зрительных образах, то нередко там присутствуют апокалиптические тона (синий, красный, черный), сцены кровопролития и убийства. Причем даже у людей с позитивным взглядом на жизнь и с безобидными для общества предвестниками. Так что общий настрой ауры никак с настроем предвестников или характером пациента не связан. Поэтому у эпилептиков, которым «посчастливилось» испытывать эйфорию перед приступом, хорошее настроение свободно может заканчиваться противоположной по тону аурой.

Автор другого шедевра мировой литературы, романа «Красное и черное» Ф. Стендаль, тоже был эпилептиком. И по названию его самого известного произведения об этом можно догадаться без подсказок. Судя по всему, его аура тоже выглядела не слишком оптимистично…

Заболевание эпилепсией имеет и свой набор отсроченных последствий. Для эпилептиков характерно постепенное изменение психики – появление раздражительности, быстрых смен настроения, злопамятности и педантизма. Более поздний комплекс включает почти все признаки деградации личности: утрату навыков к обобщению, абстрактному мышлению, различению главного и второстепенного.

Эпилептики демонстрируют по-детски наивную угодливость по отношению к медицинскому персоналу, полагая врачей за людей, облеченных в данном случае властью. Причем в сочетании с мстительной обидчивостью и скрытностью. У таких больных снижается внимание, педантизм может приобретать патологический характер, речь упрощается и становится скудной.

Часто больные эпилепсией на поздних стадиях страдают от преимущественно депрессивного настроения. В конце концов появляются признаки откровенного слабоумия – дурашливость, заторможенность мышления в сочетании с двигательной суетливостью, отрыв от реальности с уклоном в эйфорию.

Припадок тоже у разных больных отличается, и весьма основательно. Начнем с того, что потеря сознания – далеко не обязательный его атрибут. Промежуточные формы полусознания, транса, а также формы, проходящие без обморока, не являются редкостью. При фокальной эпилепсии, протекающей без этапа вторичной генерализации, это более чем распространено.

Как полагают специалисты, буквально все индивидуальные особенности эпилепсии, включая странности, присущие приступам, зависят от причин, вызвавших само заболевание. То есть, какой участок мозговой ткани пострадал больше всего изначально, таковы будут и симптомы.

Вот почему один больной в период приступа корчится в судорогах на полу, а другой может за это время собрать все имеющиеся в доме вещи в одно место, построить домик из спичек либо сесть в автобус и уехать в неизвестном направлении. Похоже на лунатизм, не правда ли? Так на самом деле и есть – лунатизм является одной из легких форм парциальной эпилепсии… Роднит же и сознательную, и бессознательную форму припадков то, что по их окончании больные одинаково не помнят, чем занимались все это время.

Считается, что эпилепсию можно излечить, если ненормальная активность мозга была выявлена вовремя – желательно вообще задолго до первого припадка. Уточним, статистика нам выдает коэффициент около 70 %, но не лечения, а ремиссии. Это – разные вещи.

Ремиссия означает временное исчезновение болезненных симптомов с сохранением угрозы их возвращения при отказе от терапии. Поэтому те пять лет, в течение которых у этих 70 % не будет ни одного припадка, не означают, что впоследствии они не вернутся с удвоенной силой.

Таким образом, эпилепсия, строго говоря, не лечится, но купируется. А лекарства от нее (для многолетней терапии используются в основном противосудорожные средства) нужно принимать всю жизнь.

Однако на этапе определения эпилепсии и начинаются сложности. Диагноз ставится только при условии наличия у пациента повторных, идентичных по картине течения припадков. Разовые приступы эпилепсией не считаются. Определенную настороженность врача может вызвать обнаружение на ЭЭГ (электроэнцефалограмме) любой из двух характерных аномалий – очага эпилептической активности или характерно повышенной электрической активности в коре.

В то же время ни первое, ни второе тоже эпилепсию не означает. Почему? Потому что нередки случаи совершенно нормальной электроэнцефалограммы при частоте приступов по нескольку раз за день…

Более того, когда эпилепсия развивается не как следствие патологии и не как осложнение болезни, а как полученное по наследству заболевание, никаких структурных нарушений в мозгу пациента врачам вообще обнаружить не удается.

Скажем иначе: эпилепсией может заболеть человек с абсолютно здоровым, превосходно развитым, получающим весь положенный ему «рацион» питания мозгом! Для такого «чуда» нужно немного – всего лишь неудачная генетическая предрасположенность. Из этого, в свою очередь, следует, что у пациента, имеющего эпилепсию сейчас и некое повреждение мозговых тканей в прошлом, одно с другим совсем не обязательно связано.

Может, такой взаимосвязи вовсе не существует? То есть, если имеются случаи, когда мозг не был поврежден или недоразвит, а патология налицо, не будет ли правильно предположить, что любая эпилепсия является следствием генетического отклонения?

На самом деле нет. Эпилепсия часто развивается, с другой стороны, и у людей, получивших обширные травмы мозга в зрелом возрасте. Так что едва ли.

Вспомним того же А. Бугорского, у которого несколько последующих лет после облучения не проходило и недели без припадка! А ведь он не был эпилептиком до вынужденно близкого «знакомства» его мозга с пучком протонов!..

Современный взгляд на вопрос заключается в том, что основа у эпилепсии любого происхождения действительно одна, и состоит она в изменении алгоритма контроля над балансом процессов возбуждения – торможения коры. В том, что данный механизм существует, нет ничего противоестественного, и об отдельных его составляющих уже шла речь выше.

Прежде всего, он необходим как один из гарантов того, что каждый отдельный сигнал будет неизменно попадать по назначению. В том смысле, что каждый из синапсов, создаваемых для прохождения одного сигнала, должен исчезать тотчас после его отправки, не так ли?

Ну конечно, так! Ведь один и тот же нейрон получает последовательно сигналы самого различного толка. А значит, и направлять их он «умеет» по множеству различных путей. Если путь, созданный для предыдущего сигнала, не исчезнет вовремя – то есть сразу же по исполнении функции проводника, следующий импульс может попросту попасть на ту же «тропинку» случайно, по ошибке. Или, если нейроны при увеличении количества передаваемых импульсов не перейдут через некоторое время в режим торможения автоматически, линия, образно говоря, перегорит. Клетки-то, чай, не железные и не могут вырабатывать синаптические медиаторы в бесконечном количестве!

Так что мозг обычно контролирует уровень активности каждого своего нейрона очень строго. На его тактику, естественно, можно повлиять извне – введением кортикостероидного препарата, приемом кофеина или иного возбудителя с подобными свойствами. Эпилептикам все это строго-настрого противопоказано, зато все седативные средства – их лучшие друзья и нередко верные спутники в жизни без припадков.

А при отсутствии вмешательства, в нормальном своем состоянии мозг решает эти задачи через регулирование секреции «отданных» ему в безраздельное владение, расположенных непосредственно в его тканях желез – гипофиза и эпифиза.

Помимо того, что эпилепсия бывает настолько разная, что ее иногда и определить сложно, и лечить не получается, и причины не доищешься, есть еще кое-что. Дело в том, что у весьма немалого числа людей, как уже говорилось, множественные очаги гиперактивности в коре – это норма повседневного существования. А у пациентов после обширных черепно-мозговых травм и успешной их последующей компенсации (те случаи, которые сама медицина считает уникальными) они есть в наличии всегда. По причине чего показания электроэнцефалограммы не могут служить основанием для постановки диагноза, если не было отмечено, как минимум, двух схожих с эпилептическими приступов с одинаковой клинической картиной.

Все очень просто: то, что человек задействует возможности своего мозга лишь на 10 % (как считалось еще в начале XX столетия), – неправда. На данный момент уже понятно и очевидно, что мозг задействует все свои ресурсы одновременно или по очереди для решения ежеминутно возникающих перед ним задач. То есть, если никто не видел мозг в состоянии возбуждения всей его коры одновременно, это еще не означает, что подобное состояние следует вызывать. Этого и правда делать не нужно.

Чтобы узнать почему, достаточно разок пронаблюдать припадок у больного эпилепсией. Если он сопровождался обмороком – значит, вот только что наблюдатель и имел возможность наглядно оценить, к чему приводит активизация всех нейронов одновременно! Так что мозг в процессе работы рокирует очаги пиковой, умеренной и нулевой нагрузки неспроста. От особенностей его «манеры руководить» зависит не только скорость и точность мышления, но и вся физиология тела. А во времена создания этой теории никто не думал о том, что произойдет, если все мышцы тела, включая сердце и легочную диафрагму, одновременно сожмутся и не распрямятся…

Так или иначе, наличие в коре постоянных или мигрирующих очагов гипервозбуждения свойственно очень многим здоровым. Ключевое слово, отделяющее здоровье от болезни, здесь, опять-таки, «очаги», а не «гипервозбуждение». Пока они расположены местами, беспокоиться не о чем. Между тем у большинства людей головной мозг рассчитывает свою тактику таким образом, чтобы подобных локальных «перегрузок» избегать. Поэтому для упомянутого большинства их наличие все же не характерно.

Более того, основным аргументом критиков высоких технологий и индустрии развлечений, с ними связанной, как раз и выступает повышающее риск эпилепсии воздействие, оказываемое компьютером на мозг! Увлечение компьютерными развлечениями опасно не только безграничными (и, следовательно, вдвойне привлекательными) возможностями подмены реального мира вымышленным. Но и тем, что оно создает в мозгу… эти самые очаги постоянного возбуждения!

Скажем иначе: отсутствие гиперактивности коры является нормой точно так же, как и ее наличие. Из нормы в патологию локализованные всплески превращаются лишь тогда, когда они начинают проявляться откровенными неврологическими отклонениями.

Или, если еще немного изменить акценты, грань между статусом здорового мозга и мозга, больного эпилепсией, настолько тонка, что невольно начинаешь понимать древних. Тех самых, которые считали множество эпилептических проявлений вовсе не болезнью, а особым состоянием сознания, позволяющим бесконечно, но временно расширять пределы возможностей своего ума и тела до безграничных. А понимать хотя бы в том смысле, что они, в отличие от современной медицины, усматривали в сомнамбулизме, трансах, абсансах и экстазе то, чем они отчасти и являются, – особый режим работы мозга, который можно попытаться направить в полезное русло.

По-видимому, эпилепсия с течением времени сдает потихоньку свои позиции по части неприступности и загадочности для науки. Вскоре о многих фактах, которые нынче определяют и трактуют, подбирая для этого слова максимально аккуратно, можно будет говорить куда увереннее, с расстановкой твердых акцентов. На данный же момент, как мы видим, определенности в вопросе, считать ли это заболевание феноменом мозга или нарушением обмена веществ, все еще нет.

Внимание, загадка!

Летом 1983 года в журнале «Хирургическая неврология» вышла статья, описывавшая в подробностях случай, который произошел с 29-летним ныряльщиком. Напарник принял его во время очередного погружения за крупную рыбу – и выстрелил из гарпунного ружья. В результате гарпун пробил молодому человеку череп насквозь, наискось, в направлении слева направо.

В отчетной статье говорится, что травма была обширной. Она задела как левое, так и правое полушария мозга, притом сразу несколько их отделов. Гарпун, однако, удалось извлечь без осложнений и происшествий, через стандартную процедуру удаления фрагментов черепных костей левой теменной доли. Несмотря на масштабное поражение тканей мозга, молодой человек продемонстрировал минимальные неврологические симптомы при поступлении в больницу. А именно, он был в полном сознании, формулировал мысли и проговаривал слова четко, расстройств двигательных функций обнаружено не было. После операции и в течение реабилитации отмечались головокружения, мигрень, расстройства памяти. Тем не менее все они исчезли уже к моменту выписки из больницы…[7]

Данный текст является ознакомительным фрагментом.