Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова) — хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов головного мозга и печени.

Лечение. Основным методом лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и D-пеницилламин. Дозы подбирают индивидуально: D-пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 гв сутки после еды. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают повторными курсами по 5 мл 5 %-го раствора внутримышечно ежедневно или через день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5–6 месяцев). Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.

Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.