40. САРКОИДОЗ (БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ-БЕКА-ШАУМАННА)

40. САРКОИДОЗ (БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ-БЕКА-ШАУМАННА)

Образование неказеозных эпителиальныхи гиганто-клеточных гранулем снаибольшей локализацией в легочной ткани. Одновременно могут поражаться внутригрудные лимфатические узлы, печень, селезенка, кожа, глаза, нервная система, сердце.

Заболевание относительно редкое, чаще встречается у мужчин в молодом и среднем возрасте.

Этиология. Причина заболевания не ясна.

Патогенез. Иммунологический механизм развития – угнетение Т-клеточного иммунного ответа. Происходит активация альвеолярных макрофагов, скопление их ввиде саркоидных гранулем.

Классификация. Имеет разновидности: саркои-доз легких, саркоидоз лимфатических узлов, саркои-доз легких ссаркоидозом лимфатических узлов.

Клиника. Основные синромы: поражение легочной ткани, дермотологический, артропатический, оттальмологический. На I стадии заболевания отмечается слабость, общее недомогание, субфебрильная температура, потливость, боли в мышцах и суставах, появляется сухой кашель, одышка, припухлость суставов, появляется на коже конечностей узловатая эритема. Перкуторно изменения отсутствуют. Аускульта-тивно выслушивается небольшое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов.

На II стадии заболевания нарастает недомогание, слабость, снижение аппетита, похудание, одышка возникает уже в покое. Перкуторно без изменений. Аускультативно выслушивается увеличение количества сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, шум трения плевры.

На III стадии заболевания к симптомам II стадии присоединяется кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье, цианоз, одышка в покое. Ау-скультативно выслушивается значительное количество рассеянных сухих и влажных хрипов.

Диагностическое исследование. При общем анализе крови отмечается небольшое увеличение СОЭ, лимфопения, анемия. Проводят биохимическое исследование крови (диспротеинемия, увеличение a-и g-глобулинов, гиперкальциемия), иммунологическое исследование крови (снижение активности всех звеньев иммунного ответа, снижение туберкулиновой чувствительности), исследование функции внешнего дыхания (при I стадии – обструктивный тип нарушения внешнего дыхания; при II стадии – смешанный тип нарушения; при III стадии – рестриктивный тип нарушения), рентгенологическое исследование (при

I стадии – двустороннее увеличение размеров прикорневых внутригрудных лимфатических узлов, при

II стадии – появление множественных очагов в легких, преимущественно в средних и нижних отделах и прикорневой зоне, при III стадии – выраженный фиброз, крупные, сливающиеся фокусные образования).

Лечение. Больным показана диета с большим количеством белка, ограничение соли. Назначаются глюкокортикоиды (при всех формах и стадиях заболевания), курсами в 3–6 месяцев и более, начальная доза 30–40 мг, окончание лечения после клинико-рентгенологического эффекта, аминохинолоны (де-лагил), препараты калия, анаболические стероиды (нерабол 5 мг в день, ретаболил 50 мг 1 раз в 2–3 недели внутримышечно).

Течение. При I стадии заболевания возможно спонтанное излечение, при II – рецидивирующее, возможно излечение, при III – медленное прогресси-рование заболевания.

Прогноз. Прогноз относительно благоприятный, летальность составляет от 2 до 5 %.