ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

В основе патологии, как уже отмечалось, лежит генерализованная аномалия развития соединительнотканных структур организма. Соответственно, заболевание может проявляться двояко: в виде признаков поражения опорно-двигательного аппарата либо в виде симптоматики со стороны внутренних органов.

Признаки поражения опорно-двигательного аппарата

Все являются неспецифическими. Это такие вторичные изменения, как нарушения осанки, сопутствующие аномалии развития (незаращение дужек позвонков, спинномозговые грыжи), искривления конечностей Х– или О-образного характера, раннее развитие остеохондроза позвоночника, дисковых грыж, деформирующего остеоартроза. Со стороны черепа часто выявляется гидроцефально-гипертензивный синдром. У таких детей характерно наличие плоскостопия, ранних деформаций пальцев стопы. Вообще такие больные выглядят характерно: их телосложение астеническое, так называемое марфаноподобное (от термина «синдром Марфана»). Конечности по сравнению с туловищем имеют большую длину. Грудная клетка длинная и узкая. Ребра имеют более наклонное положение, межреберные промежутки слабо выражены. Над– и подключичные ямки определяются отчетливо. Лопатки крыловидно отстоят от туловища. Визуально сразу бывает заметно искривление позвоночного столба. Пальцы у таких детей тонкие и длинные.

Положителен ряд так называемых тестов на арахнодактилию. Если попросить ребенка обхватить средним и большим пальцем своей руки запястье другой, то он может сделать это свободно, причем между пальцами и запястьем даже остается свободный промежуток.

Искривления позвоночника

Все нарушения осанки, в основе которых лежит недифференцированная дисплазия соединительной ткани, относят к врожденным. Чаще всего основной причиной деформаций являются аномалии развития и дисплазии на уровне шейного и пояснично-крестцового отделов позвоночного столба. Причинами постепенного развития искривления служат несостоятельность связочно-суставного аппарата позвоночных сегментов, слабость мышц спины. В итоге обычные ежедневные механические нагрузки становятся для такого позвоночника чрезмерными, развиваются деформации, которые у нормальных людей могут произойти лишь при значительно более сильном воздействии. Некоторые авторы склонны относить все деформации позвоночника в результате недифференцированной дисплазии к разделу патологий, именуемых термином «идиопатический сколиоз», т. е. такой, точная причина развития которого неясна. Однако подобное отождествление далеко не всегда бывает оправданным, так как среди причин идиопатического сколиоза рассматривают не только аномалии развития соединительнотканных структур, но и такие факторы, как сопутствующие патологические изменения в организме, расстройства иннервации и трофики позвоночных сегментов и мышечных структур в результате роста ребенка, остеопороз позвонков. Чаще всего идиопатический сколиоз развивается в возрасте 10–12 лет.

Однако сколиотические изменения позвоночника при этом заболевании могут иметь отчасти и статический характер, т. е. развиваться в результате нарушений со стороны нижних конечностей, чаще всего плоскостопия, о чем будет сказано ниже.

Расщепление дужек позвонков и спинномозговые грыжи достаточно полно рассмотрены в других разделах главы, поэтому здесь мы на них останавливаться подробно не будем. Отметим лишь несколько наиболее важных моментов. Вообще заращение всех очагов окостенения в теле позвонка происходит к 3 годам жизни. В редких случаях оно может продолжаться значительно дольше – до 12 лет. Незаращение наблюдается при аномалиях развития и может быть полным либо частичным. Причинами являются различные пороки развития спинномозговой трубки на разных этапах внутриутробного развития. Механизм развития неясен. Скрытая спинномозговая грыжа длительное время может никак себя не проявлять, а в дальнейшем выражаться в виде болей (например, в поясничной области, по типу радикулита). Под термином «рахишизис» понимают одновременное незаращение тела и дужки позвонка, чаще всего в поясничной области. Следует отметить, что данная патология в свою очередь часто приводит к развитию в дальнейшем сколиоза.

При недифференцированной дисплазии соединительной ткани таким больным всегда угрожает развитие в раннем возрасте таких осложнений, как остеохондроз позвоночника, грыжи межпозвонковых дисков. Являясь не производящим, но более предрасполагающим фактором, рассматриваемая патология как бы делает позвоночник намного более и быстрее уязвимым к неблагоприятным факторам внешней среды. Не исключено, что поражение этими двумя дегенеративными заболеваниями в последние годы все более молодого возраста связано напрямую именно с увеличением частоты случаев недифференцированной дисплазии соединительной ткани.