ЛЕКЦИЯ № 18 Врожденные и наследственные заболевания легких
ЛЕКЦИЯ № 18
Врожденные и наследственные заболевания легких
Порок развития – это аномалия в большинстве случаев внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.
Классификация пороков развития бронхолегочной системы.
1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
1) агенезия легких;
2) аплазия легких;
3) гипоплазия легкого;
4) кистозная гипоплазия (поликистоз);
5) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
6) синдром Вильямса-Кемпбелла;
7) врожденная долевая эмфизема.
2. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриоге-нетических формирований:
1) добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением;
2) киста легкого с обычным кровоснабжением или с аномальным кровоснабжением;
3) гамартома и другие опухолевидные образования.
3. Необычное анатомическое расположение структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
1) обратное расположение легких (синдром Картегенера);
2) зеркальное легкое;
3) трахеальный бронх;
4) доля непарной вены.
4. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:
1) стенозы;
2) дивертикулы;
3) трахеопищеводные свищи.
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:
1) стенозы легочной артерии и ее ветвей;
2) варикозное расширение легочных вен;
3) множественные артериовенозные свищи без четкой локализации.
Наследственные заболевания органов дыхания составляют, по данным различных авторов, от 5 до 35 % общего числа больных с неспецифическими заболеваниями легких.
Хронические заболевания легких у детей (С. Ю. Каганов, 200311/).
1. Инфекционно-воспалительные болезни.
2. Врожденные пороки развития бронхолегочной системы.
3. Наследственные болезни легких.
4. Поражения легких при других наследственных заболеваниях.
5. Аллергические болезни легких.
Классификация ХОЗЛу детей (Е. В. Климанская, 2001 г.):
1) распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию:
а) распространенные пороки развития с недостаточностью мышечно-эластического и хрящевого каркаса трахеи и бронхов. Трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна), синдром Вильямса-Кэмпбелла;
б) наследственный дефект строения цилиарного эпителия слизистой оболочки дыхательных путей. Первичная ци-лиарная дискинезия, синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера;
в) универсальная генетически детерминированная эк-зокринопатия (патологическая вязкость бронхиального секрета). Муковисцидоз;
2) локальный тип изменений, вызывающих обструкцию (пороки развития):
а) трахеобронхиальные стенозы, свищи, кисты;
б) кардиоваскулярные аномалии с компрессией трахеи, аномалия аорты (двойная дуга) и легочной артерии.
Приобретенные заболевания:
1) распространенный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию:
а) аллергическое воспаление, бронхиальная астма;
б) инфекционное воспаление;
2) рецидивирующий и хронический обструктивный бронхит;
3) локальный тип патологических изменений, вызывающих обструкцию (механические факторы);
4) инородное тело, опухоль, инфекционная гранулема, посттравматические рубцовые стенозы.
Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией.
С действиями тератогенных факторов связано лишь 3–5 % всех пороков развития.
Ступени нарушения эмбрионального развития легкого (Monaldi, 1959 г.).
1. К первой ступени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки.
2. При второй ступени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3—4-й неделе эмбрионального периода.
3. Третья ступень нарушения происходит на 30—40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого.
4. Четвертая ступень (II–V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Диагностика врожденных и наследственных заболеваний легких: считают, что из многочисленных легочных симптомов наибольшую объективную значимость в диагностике заболеваний органов дыхания имеют кашель, мокрота, кровохарканье.
Другие немаловажные симптомы: одышка, цианоз, изменение формы грудной клетки (западение, уплощение, килевидное выбухание грудины), «барабанные палочки», «часовые стекла», перкуссия: укорочение перкуторного звука, смещение сердца в сторону патологически измененного легкого, аускультация: постоянство аускультативной картины (ослабленное дыхание, его отсутствие, разнообразные хрипы).
Методы исследования.
1. Рентгенологические обследования, бронхологическое обследование (бронхоскопия, бронхография), ангиография.
Показана при подозрении на легочную сепарацию и секвестрацию, а также для выявления изменений сосудов (аномалия кольца аорты, гипоплазия, эктазия и атипичное отхождение легочной артерии).
2. Компьютерная томография.
3. Исследование ресничек слизистой оболочки дыхательного тракта (электронно-микроскопическое исследование; фазово-контрастное исследование).
4. Определение мукоцилиарного клиренса (мукоцилиарная очистительная система).
5. Иммунологическое обследование.
6. Потовый тест.
7. Молекулярно-генетическое обследование.
8. Функциональные методы исследования внешнего дыхания
9. Морфологические методы исследования. Врожденные пороки развития легких.
1. Агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
2. Поликистоз легких.
3. Врожденная лобарная эмфизема.
4. Синдром Вильямса-Кэмпбелла.
5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
6. Аномалии ветвлений бронхов.
Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом.
Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха.
Гипоплазия легкого – имеются главный и долевой бронхи, которые заканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита, агенезия, аплазия и гипоплазия легких.
Клиническая картина: кашель, одышка. Повторные пневмонии, бронхиты. Дети отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки – западение или уплощение на стороне порока. У детей с гипоплазией легкого наблюдается килевидное выбухание грудины (компенсаторная эмфизема непораженного легкого). Органы средостения смещены в сторону порока.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.