Классификация и диагностические критерии БА
Классификация и диагностические критерии БА
Существующие психиатрические классификационные системы ICD-IO (Dilling et al., 1994) и DSM-IV (American Psychiatric Association, 1994) применимы при установлении диагноза БА в том случае, когда существуют веские основания в виде множественных когнитивных повреждений, ведущие к видимым значительным ущемлениям жизнедеятельности человека в повседневной жизни. Эти психопатологические образцы и психосоциальные пороговые критерии определяют так называемый синдром деменции.
Очевидно, между первыми клиническими признаками БА и достижением так называемого порога деменции лежит какой-то перманентный динамический процесс снижения когнитивных способностей.
Начинается это с легкой забывчивости и распространяется все больше на другие функциональные области, что находит в конце концов свое выражение в невозможности справиться с трудностями повседневной жизни. Клиническая картина, которая еще не отражает всего комплекса симптомов и степени тяжести, соответствующей синдрому деменции, тем не менее, иллюстрирует раннюю стадию БА. Деменция сегодня относится к нечетко определяемым категориям легких когнитивных повреждений.
Критерии ICD— 10 и DSM-IV при установлении диагноза БА предполагают наличие объективно установленных многочисленных когнитивных нарушений, которые ведут к значительным нарушениям в повседневной жизни.
Обе классификационные системы рассматривают ухудшение памяти как главный синдром. Но они отличаются друг от друга прежде всего наличием признаков дополнительных когнитивных (познавательных) нарушений. В отличие от критериев теста ICD-I0, в тесте DSM-IV считается достаточным наличие ущемлений в разговорной речи, повседневной жизни и в процессе познания для доказательства наличия множественных когнитивных изменений.
Степень деменции может определяться при оценке способности вести самостоятельную жизнь. При легкой степени заболевания независимость в повседневной жизни сохраняется, хоть и в ограниченном виде. Деменция средней тяжести может быть диагностицирована, когда больной ограничен в своей самостоятельности до такой степени, что ему уже требуется посторонняя помощь. В тяжелой стадии заболевания самостоятельность полностью исключена.
Оценка степени болезни является корректной лишь тогда, когда учтены способности и потенциал пациента, ибо возникновение и скорость распространения разрушения различных функций у каждого из них различна. Такая оценка является неотъемлемой и очень важной компонентой общего освидетельствования больного и представляет собой основу для программы лечения и рекомендаций родственникам.
При обследовании пациентов необходимо по возможности применять стандартные методы диагностики, чтобы иметь возможность сравнить результаты обследований различных пациентов. Только на основе таких сравнительных данных можно получить представление о скорости распространения симптомов и о вероятности успеха в лечении.
Эти тесты обобщают в стандартной форме всю информацию, которой необходимо владеть для определения диагноза.
Примером таких диагностических интервью являются Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination — определение душевных заболеваний у пожилых людей или Strukturierte Interview fur die Diagnose der Alz-Krankheit und Multi-lnfarkt-Demenz — подробное интервью для диагностики БА и мультиинфарктной деменции.
Нейропсихологическое тестирование является наиболее дифференцированным методом диагностики. В основе некоторых тестов лежат нормативные данные для различных возрастных групп населения, так что результаты обследований любого пациента можно сравнить с данными той же возрастной группы, того же пола, уровня образования и т. д.
При этом универсального, затрагивающего все аспекты теста не существует — все имеющиеся представляют собой компромиссное решение. При тяжелой степени функциональных нарушений у пациентов проведение психоневрологических тестов не представляется возможным.
Люди зрелого возраста, страдающие незначительным ухудшением памяти и нарушением концентрации, не попадающие в разряд больных БА, представляют, по сегодняшним данным науки, так называемую гетерогенную группу.
У многих из них существует незначительная старческая забывчивость, которая не прогрессирует и не ведет к каким-либо серьезным ущемлениям и ограничениям в повседневной жизни. У значительной части можно установить наличие ранней стадии БА, которая со скоростью 15 % в год ведет к очередной стадии деменции.
Разница между прогрессирующей и непрогрессирующей формой легких когнитивных нарушений может быть установлена только посредством регулярного периодического контроля.
Изолированные нарушения памяти (амнезия), речи (афазия), восприятия (агнозия) или организованной деятельности (апраксия) не являются характерными для деменции с когнитивными нарушениями. Тем не менее, существуют редкие прогрессивные формы расстройства речи, которые с течением времени могут привести к деменции.
У 10–20 % пациентов с депрессивными фазами могут проявляться объективные когнитивные нарушения. Они затрагивают память, способность к концентрации, скорость мышления. Степень выраженности таких ущемлений обычно незначительна, так что критерии диагностики этого синдрома практически неприменимы. Депрессивные пациенты обычно не превышают оценки 24 при проведении Mini Mental Status Test. Размеры когнитивных нарушений не зависят от степени депрессии.
Важным разграничивающим показателем между депрессией с когнитивными нарушениями и деменцией в начальной стадии с сопровождающей ее депрессией является то, что депрессивные больные, как правило, самостоятельны в повседневной жизни, и у них нет нарушений речи.
Для установления диагноза определяющее значение имеет наблюдение за поведением пациента и, что особенно важно, объективное наблюдение, а не жалобы самого пациента, ибо депрессивные пациенты очень часто имеют тенденцию к переоценке их когнитивных ущемлений, в то время как больные с деменцией не регистрируют их. Поэтому врачи долго не могли установить диагноз БА у моей жены, принимая симптомы болезни за проявление депрессии.
Идентификация БА как причины деменции базируется на признаках ее типичного протекания, а также на исключении возможных других этиологий. Впрочем, техника позволяет повысить уровень надежности постановки диагноза, например за счет локализации характерной патологии в определенных областях мозга.
Для установления диагноза определяющее значение имеет наблюдение за поведением пациента.
В настоящее время наиболее часто применяются три оперативных набора критериев для диагностики БА.
Для исследовательских работ на международном уровне утвердилась оценочная скала NINCDS-ADRDA. Она облегчает врачам возможность установить окончательный диагноз, учитывая все типичные и нетипичные симптомы протекания этого заболевания.
Примерно такие же критерии лежат в основе ICD— 10, в отличие от DSM-IV.
Ни один из существующих инструментов не позволяет установить окончательный диагноз без основательных клинических исследований. Единственным исключением являются генетические тесты, которые устанавливают вызывающие болезнь мутационные изменения. Они применяются лишь в ограниченных случаях, когда доминирующую роль в возникновении БА играет наследственность.
Аллель е4 — аполипопротеин Е-гена на хромосоме 19 — является наравне с фактором старости важнейшим фактором риска БА. Но для установления диагноза наличие Allel е4 не является определяющим фактором.
Поскольку диагноз БА предполагает наличие мутированных генов не только у самого пациента, но, возможно, и у его ближних родственников, необходимо проведение генетических тестов и среди родных, еще не имеющих признаков заболевания.
Изображение структур мозга посредством компьютерной томографии (СТ), или магнитно-резонансной томографии (MRT), в рамках диагностики деменции служат в основном для выявления альтернативных заболеваний, таких как инфаркты мозга, кровоизлияния, опухоли или препятствия на пути спинномозговой жидкости.
Применение фотоно-эмиссионной компьютерной томографии SPECT и РЕТ дает нужную информацию о топографии дисфункции нейронов в мозге. Электроэнцефалографические замеры менее эффективны для диагностики БА.
В соответствии с топографическим распространением нейродегенеративных процессов атрофические изменения в ранних клинических стадиях болезни проявляются особенно четко в височных частях мозга. Поэтому замеры объема этих частей являются веским доказательством наличия болезни.
Для БА средней и тяжелой стадии является почти типичным расширение внутренних пространств со спинномозговой жидкостью. Наличие, например, атрофии мозга не является доказательством наличия БА. В начальной стадии болезни изменения структуры мозга могут соответствовать нормальным старческим изменениям. Поэтому для уточнения и подтверждения диагноза необходимо повторное обследование с интервалом 6-12 месяцев. Усиление атрофических изменений делают диагноз БА весьма вероятным.
Наука последних лет показала, что атрофия гиппокампа коррелируется со степенью когнитивных нарушений.
В более чем 70 % случаев клинический диагноз БА совпадает с результатами нейропатологических исследований. Наиболее высокую степень точности — от 80 до 90 % — дает применение NINDS-ADRDA «Probable Alzheimer’s Disease» критериев. Такая высокая степень точности постановки клинического диагноза возможна только в специализированных центрах.
Когнитивные повреждения могут возникнуть и при нарушенной функции щитовидной железы. Гормональное тестирование позволяет уточнить или исключить диагноз БА.
А вот одно из последних сообщений американского журнала «American Journal of Geriatric Psychiatry».
Ученые Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе разработали новый метод доклинической диагностики БА, когда типичные изменения в мозге можно определить еще до симптоматического проявления происходящих нарушений. Пациентам целенаправленно инъецируется радиоактивное вещество, которое оседает в пораженной болезнью области мозга. Посредством позитроно-эмиссионной томографии и с помощью маркеров определяется месторасположение радиоактивного вещества и очага заболевания.
Год спустя после этого сообщения уже упомянутый нами профессор Нехен дал интервью немецкому журналу «Bunte». На вопрос, помогают ли высокие технологии в диагностике БА, он ответил опять же категорически: «Нет. Конечно, можно современными способами, такими как КТ или ядерно-спиновая томография, получить впечатляющие изображения, на которых мозг выглядит как сито с большими отверстиями. Но это не первые признаки, а уже те, которые отражают более поздние стадии болезни». Основной же задачей современной медицины является диагностика разрушительного процесса еще до наступления первых клинических симптомов деменции. Сегодня установить нейропатологическую дегенерацию структур мозга возможно только в уже развитой стадии, когда происходят множественные когнитивные ущемления в повседневной жизни.
Наряду с ранним установлением диагноза еще одной важной задачей врачей и специалистов является определение стадии болезни. Только так возможно наиболее рационально определить будущее пациента и выбрать оптимальное терапевтическое и физиотерапевтическое направление, которое должно быть выбрано с учетом многочисленных факторов повседневной жизни, а также жизненного потенциала самого пациента, установить приоритетный путь борьбы с болезнью с учетом возможной реабилитации и поддержания социальной интегрируемости больного в обществе.
Рассматривая каждую из трех стадий более подробно, следует отметить еще более детализированное деление каждой стадии на фазы. Для того чтобы активно вмешаться в процесс болезни, затормозить или даже остановить ее распространение путем применения новых терапевтических возможностей, важно знать не только степень разрушения человеческой личности, но и сам механизм разрушения. Применяемый ныне арсенал предполагает применение не только фармакологических терапевтических средств, но включает в себя и физиотерапевтическое реабилитационное обслуживание пациентов, уход за больными.
Описанное здесь разнообразие методов, способов и приемов позволяет нам, не дожидаясь фатального конца, заглянуть в мир нейроновых взаимодействий, происходящих в нашем мозге при его аномальном поражении. Раньше разрезали, чтобы увидеть, — теперь видят, где надо резать.
Если раньше довольствовались распознаванием симптомов болезни, чтобы затем определить патологию, то теперь посредством щадящих методов определяют малейшую патологию с тем, чтобы не допустить (избежать или отодвинуть) возникновения заболевания.
Для медиков исключительно важен фактор времени, он раскрывает новые аспекты понимания симптомов протекания болезни, позволяет находить все больше терапевтических возможностей воздействия на болезнь, направленных на максимальное замедление ее развития.
Мы видим, как специалисты погружаются в необъятный мир противоречий, догадок, сомнений, колебаний, сложных сравнений, рискованных допущений, прежде чем вынести тяжелый приговор. Пострадавший ждет от них однозначного ответа, определяющего его будущее. Ошибка величиною в жизнь не должна быть допущена. Все другие причины, вызывающие нарушение когнитивных функций, должны быть внимательно взвешены и исключены.
Мы не так уж мало знаем о болезни, но положительный вердикт о наличии этого тяжелого недуга вызывает в нас и наших близких чувство ужаса и беспомощности.
Поэтому постоянные поиски новых методов однозначности, простоты, высокой степени точности выявления БА всегда являются актуальными.
В конце 1999 года американские ученые разработали так называемый семиминутный тест памяти, который с 90 %-ной степенью вероятности отличает начинающийся процесс развития БА от нормальной забывчивости, соответствующей обычному старению.
В работе, опубликованной в журнале «Archives of Neurology», указывается, что тест был опробован на 120 персонах. Они должны были, например, отвечать на вопросы относительно общеизвестных дат или попытаться запечатлеть в своей памяти различные предметы.
«Для нормальных людей такие опросы не представляют никаких проблем. Напротив, пациенты с БА испытывают значительные затруднения», — сообщает американский психолог Поль Соломон.
Профессор Венского университета Петер Фишер из института Больцмана (процессы старения) добавляет: «Уже сейчас существуют медикаменты, которые пациенты должны получить как можно раньше после установления диагноза БА. Еще более эффективные лекарства на подходе. Мы надеемся, что, если все исследования по действию, переносимости, наличию побочных явлений и реакций будут успешно завершены, то в течение ближайших 4–5 лет мы получим медикаменты, которые остановят развитие БА. Для применения этих медикаментов очень важно своевременно диагностировать возникающие в мозге процессы аномального характера».
Другой профессор Венского университета, нейролог, президент общества Альцгеймера Петер Даль-Бьянко резюмирует: «Очень важно объяснить необходимость скорейшего визита к врачу при наличии прогрессирующей забывчивости. Причины ее могут быть простыми и банальными, не имеющими ничего общего с БА. Но в случае положительного диагноза, раннее начало лечения тормозит развитие болезни, при этом качество жизни пациента не страдает. Поэтому нужно обращаться к врачу как можно раньше и не пытаться скрыть болезнь».
Часто люди сами ставят себе диагноз БА. Но, как показывает исследование, из 32 пожилых людей, которые жаловались на свою забывчивость, только один на самом деле имел проблемы. С другой стороны, люди, которые оценивают свою память как хорошую, при тестировании показывают плохие результаты.
В 1997 году в Австрии было зарегистрировано 100 ООО случаев заболеваний БА, но лишь 2500 пациентов были подвергнуты терапии.
В рамках кампании, развернутой нейрологическим обществом, во многих средствах массовой информации был помещен рисунок, который помогает установить склонность к заболеванию БА.
Я привожу здесь этот рисунок, с тем чтобы каждый смог проконтролировать себя. Если на этом изображении вы определите менее 4 предметов, то вы страдаете нарушением восприятия.
Рис. 4. Тест на склонность к заболеванию БА
Другой опубликованный тест также поможет при ранней диагностике нарушений памяти.
Рис. 5. Тест на циферблате часов
Задача: Изобразить на часах время I 1: 15 со всеми стрелками и числами.
Заключение:
а) если цифра 12 точно нанесена, это оценивается в 3 пункта;
б) если точно нанесены все 12 чисел — 2 пункта;
в) если на рисунке можно различить две стрелки —
2 пункта;
г) если время действительно соответствует I 1:15 —
2 пункта.
Теперь суммируем все пункты вместе:
9 пунктов — Браво! Ваша память на высоте;
6-8 пунктов — Вы забывчивы, но нет никаких причин для озабоченности;
менее 6 — можно предположить нарушения памяти, следует обратиться к врачу.
Сложные обследования ведут к более точному и однозначному вынесению диагноза.
В начале 2002 года группа ученых Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе под руководством Джорджа Баррио сообщила в специальном журнале «American Jornal of Geriatric Psychiatry» о создании теста, который помогает выявить болезнь уже в начальной стадии.
Новый тест функционирует относительно просто: пациентам вводится вещество, содержащее молекулы FDNNP, которое делает видимыми характерные изменения мозга в ходе позитронно— эмиссионной томографии.
Уже упомянутый нами немецкий ученый, профессор Курц из психиатрической клиники Мюнхенского технического университета, давно занимается проблемами раннего выявления и диагностики БА. В 2000 году на мировом конгрессе БА в Вашингтоне им были представлены некоторые сообщения.
В одном из них говорилось о том, что состав крови пациентов, находящихся в начальной стадии БА, а также в стадиях, предшествующих возникновению болезни, отличается некоторыми показателями от состава крови здоровых людей. При
БА показатели ?-амилоида в сыворотке крови значительно завышены. Возможно, такой анализ крови поможет ранней диагностике болезни.
До последнего времени определение концентрации ?-амилоида было возможно только посредством пункции. Новый метод позволяет установить отклонения путем простого анализа крови. Правда, это предположение должно еще найти подтверждение в работах других исследовательских групп.
Профессор Курц также сообщил об изменениях концентрации ?-амилоида, а также ТАУ-протеина у больных БА. Так, например, была замерена концентрация содержания этих белков у группы пациентов, имеющих легкие когнитивные изменения, которые со значительной степенью риска могут перейти в БА.
У пациентов, впоследствии заболевших БА, уже при первых обследованиях было обнаружено сниженное содержание ?-амилоида и усиление концентрации ТАУ-протеина в отличие от пациентов, у которых не наблюдалось ухудшения состояния.
Одновременно с помощью РЕТ был произведен анализ функциональных структурных изображений мозга участников подопытной группы.
У 90 % пациентов, у которых позднее развилась БА, при первой же РЕТ-проверке наблюдалось снижение обмена веществ в области височной и теменной долей мозга.
Пациенты, у которых впоследствии не наблюдалось ухудшения состояния, значительно реже имели такие изменения.
И, тем не менее, уже неоднократно цитируемый нами профессор Нехен считает: «Анализы крови и мозговой жидкости могут дать определенную информацию, доказать же наличие болезни этими исследованиями нельзя».
Но оптимисты продолжают действовать, и их результаты дают повод для надежды, что скоро станет возможным еще раньше определять момент начала БА. Среди пациентов с легкими когнитивными ущемлениями можно будет выявить тех, кто может впоследствии с высокой вероятностью заболеть. Регулярно обследуя пациента, удастся своевременно подключить терапию, растянув тем самым процесс развития болезни и отодвинув наступление средней и тяжелой фаз, что, в свою очередь, даст возможность рационально использовать жизненный потенциал будущего больного.
Данный текст является ознакомительным фрагментом.