2. Болезнь Шарко

2. Болезнь Шарко

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) – прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, которое характеризуется одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Клинически проявляется развитием спастических парезов мышц рук с дальнейшим присоединением мышечной атрофии, повышением сухожильных и периостальных рефлексов. Причина неизвестна.

Патологическая анатомия

Передние двигательные корешки спинного мозга атрофичны, они истончены, серого цвета, а задние чувствительные корешки остаются неизмененными. Боковые кортикоспинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета и отграничены от других трактов четкой линией. Возможна атрофия прецеребральной извилины большого мозга. Скелетные мышцы атрофируются.

При микроскопии в передних рогах спинного мозга отмечаются выраженные изменения нервных клеток – они сморщены или имеют вид нитей, обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. В нервных волокнах спинного мозга определяются демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров. Также этот процесс может распространяться и на периферические нервы. В пирамидных путях отмечается реактивная пролиферация клеток глии. Причиной смерти таких больных являются кахексия или аспирационная пневмония.