ГЛАВА 1 РАЗВИТИЕ ГЛАЗА ЧЕЛОВЕКА

ГЛАВА 1

РАЗВИТИЕ ГЛАЗА ЧЕЛОВЕКА

Зачатки глаз появляются одновременно с эктодермальной бороздой (еще до обособления мозговой трубки) вскоре после оплодотворения яйца. По бокам от средней линии эктодер-мальной борозды, на верхушечном ее конце, образуются две ямки, обращенные дном прямо вниз. Это и есть будущие глаза. При замыкании эктодермальной борозды в мозговую трубку на месте ямок образуются выпячивания стенки первичного мозгового пузыря, которые принимают боковое направление. Полость их сообщается с полостью мозговой трубки очень короткой, вначале полой, ножкой. Эта стадия развития глаз называется стадией первичного глазного пузыря. В это время вершины глазных пузырей подходят вплотную к эктодерме, на которой появляется утолщение – зачаток хрусталика.

Стадия первичного глазного пузыря сменяется стадией вторичного глазного пузыря, или глазного бокала. Образование его происходит в результате отставания в росте нижней и передней частей первичного глазного пузыря, что ведет к образованию вдавления, которое называется зародышевой щелью. Через нее в полость глазного бокала врастает мезодерма. К концу первого месяца утробной жизни зародышевая щель закрывается. Незарастание ее по всей длине или на отдельных участках является главной причиной тех аномалий развития, которые известны клинически как колобомы (дефекты) различных частей сосудистого тракта, зрительного нерва и др. Глазной бокал имеет двойную стенку, окружен недифференцированной мезодермальной тканью.

Хрусталик, лежащий в полости глазного бокала, отшнуро-вывается от эктодермы. Между ним и эктодермой врастает мезодерма, из которой впоследствии образуется роговая оболочка. Из наружного глазного пузыря возникает пигментный эпителий, а из внутреннего – все слои сетчатки. Мезодерма, окружающая глазной бокал, дифференцируется в сосудистый тракт и склеру. Из мезодермальной ткани, проникшей в полость вторичного глазного пузыря, формируется первичное (мезо-дермальное) стекловидное тело, сосудистая сумка хрусталика и артерия стекловидного тела. На пятом месяце утробной жизни сосуды стекловидного тела начинают исчезать, на седьмом-девятом – исчезает артерия стекловидного тела и одновременно редуцируется сосудистая сумка хрусталика. Из непиг-ментированного эпителия плоской части цилиарного тела начинается образование эндодермального остова стекловидного тела, которое и заполняет полость глаза на восьмом-де-вятом месяцах эмбриональной жизни, как бы вытесняя эмбриональное стекловидное тело. Передняя камера в виде узкой щели между зачатком радужки и роговицей появляется на пятом месяце утробной жизни.

Аномалии и пороки развития органа зрения разнообразны и включают в себя как практически незаметные дефекты (например, неполное цветоощущение), так и явные уродства (анофтальм – отсутствие глаза, буртальм – увеличенный, или «бычий» глаз и др.), клинически пороки развития глаза, орбиты и придаточного аппарата глаза проявляются в трех формах.

Во-первых, это относительно небольшие глазные нарушения, например, колобомы и аномалии головки зрительного нерва и сетчатки, которые встречаются в основном у здоровых людей и не требуют лечения.

Во-вторых, изменение роговицы, хрусталика и заболевания стекловидного тела, которые подлежат хирургическому лечению.

В-третьих, сочетание небольших или значительных глазных пороков развития с тяжелыми или даже летальными системными заболеваниями.

Частота выявляемой врожденной патологии составляет 2–4 %. Генетические изменения являются причиной слепоты у детей в 50 % случаев. Некоторые препараты, которые применяют беременные женщины, и химические вещества из окружающей среды, воздействию которых они подвергаются, приводят к врожденной глазной патологии. Эмбриопатия, поражающая глаз и зрительную систему, может развиться в результате выраженного алкогольного синдрома и краснушной инфекции и т. д.

Выделяют четыре группы аномалий развития. Первая группа включает аномалии, связанные только с наследственными мутациями.

Во вторую группу входят аномалии, обусловленные генетической предрасположенностью при воздействии определенных факторов окружающей среды. Без специфического воздействия окружающей среды только предрасположенность не вызывает неправильного развития, точно так же, как без генетической предрасположенности специфические факторы окружающей среды не способны вызывать патологические изменения.

Третья группа включает дефекты, связанные с воздействием окружающей среды, которые препятствуют развитию генетически нормальной зиготы. Это могут быть инфекционные, химические или физические факторы.

Четвертая группа – глазные аномалии, вызванные спонтанными мутациями. Генетические факторы и факторы внешней среды могут взаимодействовать, вызывая морфологические аномалии, которые могут возникать под воздействием или генетических факторов, или внешней среды, или их сочетания.

Выделяют три периода эмбрионального развития. В начальный период, или период эмбриогенеза, формируются три зародышевые слоя развивающегося плода – эктодерма, мезодерма и эндодерма. В этот период развития плода дефекты приводят к широко распространенным соматическим структурным изменениям, в результате чего редко возникают изолированные глазные аномалии. Многие наследственные системные заболевания включают аномалии развития глаз. Идентификация их может помочь в постановке диагноза при системной патологии.

В период органогенеза зародышевые слои организуются в общие архитектонические образцы различных органов. Многие глазные аномалии, возникающие в этот период, охватывают весь глаз (например, анофтальм и микрофтальм).

Период дифференциации – развиваются характерные структуры каждого органа. Аномалии, возникающие в этот период, поражают специфические глазные структуры. Структурные глазные дефекты этого периода могут возникать от замедления роста (например, микропорнеа), неспособность к атрофии (перенетирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело) или от изменения в дифференциации (ретинальная дисплазия).

С аномалиями развития глаза связана врожденная глаукома. У обоих родителей глаза здоровы, но они гетерозиготны и имеют по одному дефектному гену. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. У 25 % детей таких родителей ожидается наличие двух дефектных генов и проявление заболевания. Способность гена проявляться клинически, при врожденной глаукоме колеблется от 40 до 80 %. Заболевание в 75 % случаев двустороннее. В школах для слабовидящих 5 % слепых детей – больные с врожденной глаукомой. Половина случаев врожденной глаукомы диагностируется в первые шесть месяцев жизни, 80 % – в возрасте до года. Ранняя диагностика заболевания и проведение соответствующего лечения помогают предотвратить наступление слепоты.

Врожденная катаракта является причиной слепоты у 13,5 % слабовидящих детей.

Помутнение хрусталика встречается у одного из 25 новорожденных (4 %).

Наиболее частая внутриглазная опухоль у детей – ретино-бластома – встречается у одного из 34 000 новорожденных. У 94 % больных опухоль проявляется как спонтанная мутация, без семенного анамнеза заболевания. У 6 % больных опухоль наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейном анамнезе заболевание в 75 % случаев следует ожидать развития опухоли в обоих глазах.

I. Пороки развития глазного яблока.

1. Анофтальмия – отсутствие яблока. Различают: истинную первичную анофтальмию – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием внутриутробного закладывания глаз; ложную, вторичную анофтальмию, обусловленную остановкой развития глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития.

2. Циклопия – наличие единственного или удвоенного глаза в одной орбите, расположенной по средней линии в области лба.

3. Врожденная киста глаза («кистозный глаз» – кистозная полость на месте первичного глазного пузыря в связи с полным или частичным отсутствием вдавления его дистальной части).

4. Колобома – очаговое отсутствие (щелевой дефект) той или иной оболочки глаза.

5. Колобома цилиарного тела – дефект отростковой части цилиарного тела, наполненный сосудами соединительной ткани, часто с включением гиалинового хряща.

6. Микрофтальмия – уменьшение всех размеров глазного яблока. Встречается часто, нередко сочетается с тяжелым пороком развития внутренних глазных структур. Степень мик-рофтальмии различна, в выраженных случаях на месте глаза остается лишь небольшой рудимент, что приближает этот порок к ложной анофтальмии.

7. Мегалофтальмия (макрофтальмия) – гармоничное увеличением глазного яблока при отсутствии другого порока.

8. Врожденная гидрофтальмия – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области.

II. Пороки развития радужной оболочки и хориоидеи.

Врожденная колобома (дефект) радужной оболочки является следствие незаращения переднего конца щели глазного бокала. Щель расположена снизу, поэтому врожденная колобома всегда направлена книзу. Вследствие отсутствия части радужной оболочки зрачок приобретает грушевидную форму. Отличием врожденной колобомы от приобретенной (послеоперационной) является наличие реакции на свет измененного зрачка. Она сохранена, потому что сфинктер при врожденной колобоме охватывает не только округлую часть зрачка, но и ко-лобому. Бывают случаи отсутствия радужной оболочки за исключением узкого пояска у ее корня или она имеет вид тонких нитей, отходящих от малого артериального круга радужной оболочки и прикрепляющихся к передней капсуле хрусталика или к малому артериальному кругу в другом месте. Сюда же относятся мелкие пигментные отложения на передней капсуле хрусталика, имеющие обычно звездчатые очертания. При альбинизме радужная оболочка имеет серовато-красноватый оттенок, а зрачок – красное свечение, даже при рассеянном освещении.

В качестве аномалий развития в хориоидее могут встречаться дефекты хориоидеи в виде колобом, которые являются продолжением колобомы радужки, цилиарного тела, распространяющейся до диска зрительного нерва и вовлекаются в дефект как сосудистой оболочки, так и сетчатки. Колобомы хориои-деи имеют вид белых неправильных округлых участков, расположенных в нижней половине глаза, иногда вплотную подходящих к диску зрительного нерва, иногда не доходящих до него. К периферии этот белый участок делается шире и не всегда представляется равномерно гладким; на его поверхности отмечаются углубления и между ними острые выступы, по его поверхности проходят сосуды сетчатой оболочки; по периферии белого участка можно отметить пигментные глыбки. Участок этот белый потому, что на нем отсутствует хориоидея и видна белая внутренняя поверхность склеры. Колобома хо-риоидеи образуется на месте эмбриональной щели. С ростом глаза более тонкая в этих местах склера неравномерно выбухает. Иногда можно отметить сразу несколько дефектов хорио-идеи, расположенных один за другим, в месте зародышевой щели – книзу от зрительного нерва. Функция таких глаз нередко понижена.

Синдром Аксенфельда – сочетание колобомы радужной оболочки, помутненного хрусталика и эктопии зрачка.

III. Пороки развития век.

1. Колобома века – треугольный или полукруглый дефект чаще всего в средней трети верхнего века. Колобома века нередко сочетается с другими пороками развития на лице – заячья губа, расщепление твердого неба и с микрофтальмией. Лечение хирургическое. При малых дефектах сшивание краев век, при больших – пластические операции.

2. Эпикантус – складка кожи полулунной формы, закрывающая внутренний угол глаза или даже внутреннюю часть глазной щели. Лечение – пластическая операция.

3. Родимые пятка – пигментированные и непигментиро-ванные родимые пятна бледно-желтого, коричневого или черного цвета, слегка возвышающиеся над уровнем кожи. Родимые пятна могут быть различной величины – от едва заметных до занимающих все веко. Они могут быть источником мелано-саркомы, поэтому при заметном росте показано удаление их диатермокоагуляцией.

4. Анкилоблефарон – частичное или полное сращение верхнего века с нижним вдоль края чаще на височной стороне. Наблюдается анкилоблефарон не только как врожденная аномалия развития, но и после ожогов, язв и т. п. Часто сочетается с икрофтальмией, микроцефалией и другими пороками, встречается редко. Лечение хирургическое.

5. Блефарофилюзис – укорочение глазной щели по горизонтали – возникает за счет срастания краев век у наружного угла глаза при хронических воспалениях слизистой оболочки, особенно трахоме, когда края век раздражаются и мацери-руются отделяемым с конъюнктивы и лишенные эпителия, поверхности срастаются. Этот порок часто сочетается с эпи-кантом, птозом. Лечение хирургическое.

6. Криптофтальм (тотальный аблеферарис) – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа переходит с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лба. Брови не развиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.

7. Микроблефарон – уменьшение вертикального размера века, что приводит к неполному смыканию. Встречается редко.

8. Врожденный птоз – опущение верхнего века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным отсутствием функции мышцы, поднимающей веко или нарушении иннервации. Птоз может развиться и при поражении шейного симпатического нерва, иннервирующего мышцу Мюллера, которая также участвует в поднимании верхнего века. При этом развивается симптокомплекс Горисра: опущение века, западание глазного яблока, сужение зрачка. Лечение хирургическое.

9. Врожденный энтропион – порок век, при котором свободный край века завернут к глазному яблоку. Ресницы трут по роговой оболочке, вызывая ее раздражение, поверхностное воспаление и даже изъязвление. Энтропион возможен вследствие отсутствия хряща и его гипоплазии, а также при гипертрофии краевой части круговых мышц.

10. Врожденный эктопион – выворот века. Край века не прилежит к глазному яблоку, а конъюнктивальная поверхность его вывернута кнаружи, к коже лица, глазная щель не смыкается. При легкой степени выворота имеется только отставание края века от глазного яблока, что уже ведет (вследствие неправильного положения слезной точки) к постоянному слезотечению. В более тяжелых случаях веко может быть полностью вывернуто так, что край его оказывается расположенным по нижнему краю орбиты. При постоянном воздействии внешних раздражителей (воздух, пыль) вывернутая наружу конъюнктива гиперемируется, гипертрофируется и в дальнейшем может превратиться в эпидермис. Порок редкий, сочетается с микрофтальмисом. Хороший результат дают хирургические операции, начиная с исправления положения слезной точки до больших пластических операций.

11. Эпитарзус – врожденная складчатость или пленчатые образования конъюнктивы, идущие параллельно краю века, переходят на другое веко. С глазным яблоком они не сращены. В складках конъюнктивы иногда включены островки хрящевой ткани.

12. Гипертрихоз – увеличение количества и длины ресниц.

13. Трихомегалия – увеличение длины ресниц.

14. Политрихилия – увеличение количества ресниц.

15. Дистихиаз – двойной ряд ресниц. Крайнее редко встречается расположение ресниц в три ряда (тристихиаз) или даже в четыре (тетрастихиаз) ряда.

IV. Пороки развития слезных протоков.

От 2 до 4 % больных составляют больные со слезотечением вследствие нарушения слезоотведения.

Причины слезотечения могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Врожденные аномалии:

1) атрезия слезных точек при нормальных канальцах;

2) атрезия канальцев при наличии нормальных слезных точках;

3) отсутствие и точек, и канальцев;

4) аномалии в положении слезных точек, их дислокация. Выворот слезной точки – слезная точка нижнего века не погружается в слезное озерцо, она отвернута кнаружи. Для исправления этого дефекта необходимо обучить больного правильному вытиранию слезы (снаружи внутрь и снизу вверх), а вывернутую слезную точек поставить в правильное положение с помощью оперативного вмешательства.

Сужение слезных точек и слезных канальцев. Слезные точки и слезные канальцы расширяются повторным введением конических зондов. При стенозе устья канальцев применяют операцию конъюнктиводакриостомию, которая заключается в создании соустья между слезным мешком и конъюнктивой в области внутреннего угла глаза.

Дакриоцистит новорожденных. Слезноносовой канал развивается из эпителиального тяжа, который затем превращается в трубку. Нижний носовой конец трубки во время всей утробной жизни закрыт перепонкой, которая открывается к моменту рождения. Если этого не происходит, то наступает картина, сходная с дакриоциститом (воспаление слезного мешка). Первыми признаками непроходимости слезного канала у новорожденных являются слезостояние и слезотечение на воздухе. В дальнейшем появляется слизистое отделяемое, которое скапливается у внутреннего угла глазной щели. При этом конъюнктива век гиперемируется. При надавливании на область слезного мешка из слезных точек выделяется его содержимое. Если перепонка, закрывающая выход из слезного канала, не открывается, может развиться настоящий дакриоцистит с гнойным отделяемым. Лечение – массаж области слезного мешка по направлению сверху вниз для того, чтобы разорвать перепонку, закрывающую выход из канала, а также закапывание в конъ-юнктивальный мешок 20 %-ного раствора альбуцида или пенициллина для предупреждения инфицирования содержимого слезного мешка. Если с помощью массажа не удается восстановить проходимость слезноносового канала, прибегают к зондированию этого канала.

Дакриоцистоцеле – кисты слезного протока, которые обнаруживаются в виде небольших образований, локализующихся ниже и медиальнее орбиты. Образования не приводят к изменению орбиты и часто спонтанно исчезают как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

V. Пороки развития роговицы.

1. Врожденное полное отсутствие роговицы сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальмии.

2. Микрокорнеа – роговица, имеющая размер менее 11 мл в диаметре. Развивается при резком отставании в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза

3. Макрокорнеа (мегалокорнеа) – увеличение размеров роговицы более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнения.

4. Плоская роговица – отсутствует кривизна роговицы, что резко снижает е преломляющую способность и зрение. Порок обычно двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.

5. Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцовоизмененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой оболочки и линейным помутнением. Чаще двусторонняя патология.

6. Центральное помутнение роговицы – процесс обычно двусторонний, сочетается с передними сращениями радужки, обусловленное задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермии. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.

7. Ограниченный задний кератонус – кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанной со стромаль-ным помутнением. Десцеметовая мембрана и эндотелий сохранены.

8. Задняя эмбриотокса – периферическое помутнение роговицы в виде кольца и полукольца.

9. Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы, при которой роговица белая, трудноотличима от склеры.

10. Дермоид роговицы – полушаровидное плотное, опухолевидное образование на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостазом, фономелией, почечными пороками.

VI. Пороки развития сосудистого тракта.

1. Зрачковая мембрана – остаток переднего отдела сосудистой сетки хрусталика в виде тонкой сосудистой суки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных под зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.

2. Аниридея – отсутствие радужки, отсутствует сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.

3. Гипоплазия и гиперплазия стромы радужки – истончение или утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.

4. Флоккулы радужки – бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которой возможно развитие плавающих кист в передней камере глаза.

5. Коррэктомия – врожденное смещение зрачка. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещение хрусталика.

6. Дискория – «кошачий глаз» – зрачок в виде щели.

7. Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.

VII. Пороки развития сетчатки.

Миелиновую оболочку волокна зрительного нерва получают за пределами решетчатой пластинки, по выходе зрительного нерва из глаза. Нервные волокна сетчатки в глазу человека свободны от миелина. В редких случаях и у человека миелиновые волокна начинаются в сетчатке. Они видны в виде белых мазков у диска зрительного нерва и радиально распространяются по сетчатке. Такая аномалия на функцию не влияет.

1. Гипоплазия сетчатки – уменьшение глиозных клеток и их отростков, сопровождают гипоплазию зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы.

2. Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.

3. Врожденная отслойка сетчатки наблюдается при различных врожденных патологиях – макрофтальмических колобо-мах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.

4. Гипоплазия желтого пятна может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией.

5. Колобома макулы – редкий порок, обусловлен незара-щением зародышевой щели.

VIII. Пороки развития хрусталика.

1. Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок:

1) первичная истинная афакия – нарушение дифференциации эктодермы в хрусталике, при этом хрусталик не развивается;

2) вторичная афакия – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резортируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

2. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размере. Наблюдается при микрофтальмии.

3. Сферофакия – шаровидной формы хрусталик. Как правило, сопровождается микрофакией.

4. Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связано с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

5. Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цилиновой связки, в результате чего происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

6. Передний лептоконус или лептиглобус – конусовидное или шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.

7. Задний лептоконус – конусовидное или шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидном теле.

8. Эктопия хрусталика (подвывих, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.

IX. Врожденная катаракта.

Катаракта – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы; несколько видов – полная (тотальная), частичная (пятнистая); передняя полярная, задняя полярная, слоистая (зо-кулярная), центральная (ядерная), передняя апикальная эмбриональная, венечная (коронарная).

Врожденные катаракты – помутнения хрусталика, снижающие зрение или обращающие на себя внимание при обычных методах исследования глаза. Наблюдаются довольно часто и составляют примерно от 4 до 10 % по всем катарактам.

Большинство врожденных катаракт развивается в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов.

Наибольшее клиническое значение имеют слоистая катаракта, передняя и задняя полярные катаракты.

Слоистая (зокулярная) катаракта наиболее распространена среди всех встречающихся в детском возрасте катаракт. Эта форма заболевания может быть не только врожденной. Нередко она появляется в первые годы жизни. Как врожденная, так и приобретенная слоистая катаракта может прогрессировать до 20-25-летнего возраста.

Слоистая катаракта характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. При обычном размере зрачка не всегда удается увидеть клиническую картину слоистой катаракты. Если зрачок расширить, то даже при боковом освещении она представляется в виде мутного серого диска с резко очерченным или снабженным зубчатыми отростками краем, расположенным в глубине прозрачного хрусталика. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. При исследовании в проходящем свете виден резко ограниченный черный диск с радиарными отростками («наездники»), выделяющийся на фоне красного свечения зрачка. Слоистая катаракта всегда бывает двусторонней и очень сходна на обоих глазах. Зрение при слоистой катаракте чаще всего значительно понижено. Степень снижения остроты зрения зависит главным образом не от величины помутнения, а от его интенсивности. При небольшой интенсивности помутнения острота зрения может быть достаточной для того, чтобы читать, писать и выполнять мелкую работу.

Развитие слоистой катаракты связано с гипокальциемей, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез, ведающих кальциевым обменом. Обеднение организма кальцием ведет к развитию тетании и катаракты. Нередко встречаются дети с врожденной слоистой катарактой и с симптомами явной или скрытой тетании. Слоистость врожденной катаракты связана с непостоянным действием гипокальциемического фактора, нарушающего питание хрусталика в период его развития.

Лечение слоистой катаракты хирургическое и показано оно только при значительном снижении остроты зрения и невозможности читать.

При сохранении на периферии хрусталика широкой прозрачной зоны и если при этом после расширения зрачка острота зрения улучшается в достаточной степени, ограничиваются только иридэктомией. Иссечение кусочка радужной оболочки открывает доступ лучам света к сетчатке через прозрачные периферические части хрусталика. Хотя иридэктомия дает небольшую прибавку зрения (в сравнении с операцией удаления хрусталика), сохранение хрусталика и аккомодации имеет большое значение, особенно для ребенка.

При помутнении и периферии хрусталика, когда острота зрения не превышает 0,1 и не улучшается после расширения зрачка, показано удаление (экстракция) мутного хрусталика. Оперировать необходимо как можно раньше, в возрасте не позднее 2–2,5 лет. Чем раньше предпринята операция, тем лучше ее результаты в отношении функции зрения.

Передняя полярная катаракта – резко ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре передней поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.

Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством процесса отшнуровывания хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиться и от других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также и после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки.

Задняя полярная катаракта тоже имеет вид небольшого помутнения округлой формы серовато-белого цвета, расположенного у заднего полюса хрусталика. Чаще всего – это остатки артерий, уцелевших на сумке хрусталика.

Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, зрения не понижают и лечения не требуют.

Х. Врожденная детская глаукома.

Врожденная детская глаукома (гидрофтальм) возникает как следствие аномалии развития главного пути оттока из глаза – угла передней камеры. Изменения в большинстве случаев обнаруживаются уже в первые годы жизни ребенка. Внутриглазное давление иногда значительно повышено – до 500 мм рт. ст. и выше; иногда же держится почти на нормальных цифрах. Эластичная склера ребенка растягивается, глазное яблоко увеличивается в размере – бычий глаз. Развиваются атрофиче-ские изменения в оболочках глаза, глаукоматозная экскавация. Зрение резко снижается.

Лечение. Применяются средства, снижающие внутриглазное давление в зависимости от суточной кривой офтальмото-нуса. Хирургическое лечение заключается в рассечении аномальной мембраны, закрывающей угол передней камеры, для освобождения доступа водянистой влаги в шлеммов канал.

X. Дрожание глаз – нистагм.

Нистагм – быстрые и частые непроизвольные движения глаз, обусловленные своеобразной формой клонических судорог глазодвигательных мышц. Движения совершаются в горизонтальном, вертикальном и вращательном направлениях. Нистагм развивается при врожденной или приобретенной в раннем детстве слабости зрения, когда отсутствует фиксация желтым пятном сетчатки. Нистагм не причиняет беспокойства больным, но они очень страдают от слабости зрения, не поддающейся исправлению. Нистагм неизлечим, но с возрастом возможно уменьшение его интенсивности.

XI. Пороки развития зрительного нерва.

1. Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон-аксонов ганглиозных клеток сетчатки, наблюдается при тяжелых пороках развития центральной нервной системы.

2. Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Часто сочетается с другими пороками глаз и центральной нервной системы.

3. Врожденный конус – полулунная депигментированная зона у нижневисочного края диска зрительного нерва. В основе лежит недостаток пигмента в эпителии сетчатки и сосудистой оболочке в области конуса.

XII. Оптическая система глаза и ее аномалии.

Прозрачные среды глаза: роговица, жидкость передней камеры, хрусталик и стекловидное тело, пропускающие световые лучи внутрь глазного яблока к светочувствительному аппарату сетчатки, служат одновременно и преломляющими средами, потому что каждая из них обладает различным коэффициентом преломления, а поверхности, ограничивающие эти среды, сфе-ричны. Таким образом, преломление лучей в прозрачных средах глаза происходит на передней и задней поверхности роговицы, на передней и задней поверхности хрусталика (и в самом хрусталике, который состоит из зон с различной оптической плотностью). Для характеристики любой сложной оптической системы (для определения хода лучей, ее фокусного расстояние и т. п.) необходимо знать оптические постоянные – константы этой системы: радиусы кривизны преломляющих поверхностей, показатели преломления сред, расположение различных преломляющих сред в системе (расстояние их друг от друга). Оптическая система глаза состоит из ряда сред с различными показателями преломления из большого количества преломляющих поверхностей с различными радиусами кривизны и различным местоположением этих сред в системе. Эти системы у каждого человека индивидуально различны.

Таким образом, глаз представляет сложную собирательную оптическую систему. Чтобы изображение предметов внешнего мира было четким, необходимо чтобы фокус падал точно на сетчатую оболочку. Если фокус не совпадает с ней, изображение каждой точки, составляющей контур предмета, будет ложиться на сетчатую оболочку в виде кружка и контур предмета будет воспринят глазом нечетко – смазанно.

Рефракция – это преломляющая сила линзы или оптической системы, характеризующаяся длиной фокусного расстояния или оптической силой в диоптриях.

Клинической рефракцией называют диоптрийную систему глаза, которая рассматривается в связи с его анатомической структурой, длиной оси глаза. Клиническая рефракция может быть соразмерной – эмметрической, или нормальной, и несоразмерной – аметропической, или аномальной.

Миопия (близорукость) относится к аномальной рефракции, при которой преломляющая сила оптической системы глаза несоразмерно велика, коротко – фокус для его оси (ось глаза слишком длинна для его оптической структуры) и главный фокус параллельных лучей не достигает сетчаткой оболочки, а оказывается впереди ее. Снижение зрения вдаль происходит вследствие несоответствия главного фокуса и сетчатки глаза, при увеличении согитальной оси глаза за счет наиболее слабой задней части склеры. Название миопия – «сощуренное зрение» – древнее и не существует сущности явления. Близорукий щурится – диафрагмирует, чтобы отчасти уменьшить светорассеяние и получить четкое изображение на сетчаткой оболочке. Чем сильнее оптическая сила глаза, тем больше должен быть угол расхождения лучей, чтобы фокус оказался на сетчатой оболочке, т. е. тем ближе к глазу должен быть источник света – точка, из которой исходят лучи.

Оптическая система миопического глаза как бы установлена для рассматривания предметов, находящихся на близком, вполне определенном, конечном расстоянии. Дальнейшая точка ясного зрения его находится на определенном расстоянии в зависимости от силы его рефракции. Определив местоположение дальнейшей точки ясного зрения, что вполне возможно для миопического глаза, определяют степень его миопии.

Астигматизм. Астигматическая рефракция – следствие неправильного строения поверхностей прозрачных преломляющих свет частей глаза. Чаще всего причиной астигматизма бывает асферичность роговой оболочки и реже – хрусталика (преломляющая поверхность имеет форму не шаровидную, а эллипсоидную). Недостаток этот врожденный и не изменяется в течение жизни, если не считать те случаи, когда сферичность роговицы нарушается после операции (если разрез сделан в роговице или в лимбе). Послеоперационный астигматизм часто сам постепенно исчезает.

Характеризуется астигматизм разницей в преломляющей силе взаимно перпендикулярных главных меридианов оптической системы глаза. Для того чтобы рефракцию сделать сферической, надо уравнять данную разницу. Чаще всего сильнее преломляющим меридианом бывает вертикальный, такой вид астигматизма называют прямым, если горизонтальный меридиан преломляет сильнее, чем вертикальный, то астигматизм называют обратным. Оси главных меридианов располагаются всегда взаимно перпендикулярно, но не всегда вертикально и горизонтально, а могут располагаться в любом косом направлении. При правильном астигматизме в пределах каждого меридиана преломляющая сила всегда одна и та же; при неправильном астигматизме каждый меридиан на разных участках имеет различную преломляющую силу.

По рефракции главных меридианов различают пять видов астигматизма:

1) простой миопический – один меридиан эмметропический, а другой – миопический;

2) простой гипертмеропический – один меридиан эмметро-пический, а другой – гиперметропический;

3) сложный миопический – оба меридиана миопические, но в разной степени;

4) сложный гиперметропический – оба меридиана гипермет-ропические, но разной степени;

5) смешанный, или гиперметроно – миопический. Астигматизм требует по возможности полной и правильной коррекции. Основная задача при коррекции астигматизма – выровнять разницу в рефракции главных меридианов, что и достигается с помощью цилиндрических стекол, и таким путем получают сферическую рефракцию.

XIII. Врожденная патология органа зрения при инфекционных заболеваниях.

При врожденном токсоплазмозе в глазу возникает хорио-ретинит. В очаге поражения происходит коагуляционный некроз сетчатки, развивается гранулемная реакция в подлежащей хориоидее, имеется воспаление в стекловидном теле над фокусом инфекции. У 40 % больных поражается центральная зона глазного дна – макулярная область, что приводит к необратимой потере центрального зрения.

При инфицировании плода вирусом краснухи возникают системные поражения: аномалии развития сердца, мозга, органа зрения. При рождении имеются или развиваются пост-натально глухота и катаракта. Вирус вызывает изменения в сетчатке – при краснушной ретинопатии на глазном дне появляются характерные очаги пигментации и диспигментации – симптом «соли и перца». При экстракции катаракты происходит распространение вируса краснухи. Важно осторожно удалять хрусталик, чтобы не вызвать увеит. Неудачная экстракция может привести к субатрофии глаза.

С появлением СПИДа стал широко распространяться ци-томегаловирусный ринит. Цитомегаловирус – это повсеместно распространенный ДНК-вирус из группы герпетических вирусов, который контролируется иммунной системой человека. При прохождении инфекции через плаценту может возникать воспаление сетчатки – ретинит с выраженным некрозом и кровоизлияниями. Признаки врожденной цитомегаловирусной инфекции могут быть похожи на таковые при врожденном токсоплазмозе.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.