Марта Н

Марта Н

Мисс Н. родилась в Нью-Йорке в 1908 году единственным ребенком в дружной католической ирландской семье. Девочка едва не умерла от гриппа в 1918 году, но при этом у нее отсутствовали явные симптомы летаргического энцефалита. После окончания средней школы она поступила на работу в телефонную компанию. В то время ее трижды избирали «королевой красоты». Она была любимицей и душой компаний и имела множество поклонников.

Первые симптомы паркинсонизма проявились в двадцать один год. Сначала появился тремор, такой сильный, что ей пришлось оставить работу. Одновременно появились говорение во сне и сомнамбулизм. После этого картина болезни оставалась статичной на протяжении двадцати двух лет; все это время больная жила дома с родителями, могла ходить, навещала друзей, играла в гольф, выполняла обязанности по дому и ходила по магазинам.

После смерти родителей в 1951 году в состоянии мисс Н. произошло резкое ухудшение. Развились дистония и ригидность. Эти симптомы в течение двух лет усугубились до такой степени, что превратили мисс Н. в совершеннейшего инвалида, потерявшего способность ходить или стоять, не говоря о том, что у нее нарушились речь и глотание. Именно эти ухудшения заставили врачей госпитализировать мисс Н. в госпиталь для хронических больных в 1954 году. После поступления в госпиталь развитие болезни остановилось, хотя спастика мышц привела к стойким дистоническим деформациям.

Мне часто приходилось осматривать мисс Н. в период между 1966 и 1969 годами. Она была умна, блистала интеллектом и оказалась очаровательным и приятным собеседником. В то время у нее была тяжелая неподвижная дистоническая ригидность в обеих ногах, выраженная кривошея, очень тихий голос и чрезмерно обильное слюноотделение. В сравнении с другими больными постэнцефалитическим синдромом она была на удивление общительной и дружелюбной.

В течение пятидесяти одной недели в году мисс Н. была поразительно сохранной и душевно здоровой, но на пятьдесят второй неделе у нее развивался «пасхальный психоз». Он принимал форму нарастающей ригидности, снижения способности двигаться, говорить и глотать, депрессии, невыразительности голоса и иногда окулогирии. В Страстную пятницу она чувствовала, что умирает, и слабым шепотом просила привести к ней священника для совершения прощального ритуала. Сделав это, она погружалась в обморочное состояние, оставаясь в нем до Светлого воскресенья, когда внезапно пробуждалась с чувством собственного возрождения. Голос, движения и все способности были лучше, чем обычно, в течение двух-трех недель после такого ежегодного возрождения, и в эти недели нам приходилось наблюдать замечательный регресс паркинсонизма и других болезненных проявлений.

Мы назначили мисс Н. леводопу в июне 1969 года. Начальная реакция заключалась в появлении ретропульсии или всасывания языка, речь стала невозможной, и появилась опасность подавиться языком. Учитывая это обстоятельство, мы отменили леводопу (2 г в сутки). Мы возобновили назначение лекарства позже, в июле. На этот раз засасывания языка и угрозы подавиться не было, напротив: в состоянии больной произошло разительное улучшение. Голос стал намного громче, избыточное слюноотделение практически прекратилось, в руках исчезли акинезия и ригидность. По сути, мисс Н. выздоровела, если не считать необратимых контрактур в мышцах стоп и шеи. Это превосходное терапевтическое действие проявилось с замечательной внезапностью — в течение часа — после приема суточной дозы всего 750 мг.

Это великолепное состояние сохранялось до 4 августа — дня моего отъезда в Лондон. В тот самый день у мисс Н. развилось сильнейшее возбуждение, сопровождавшееся страхом и депрессией, появился сильный тремор в конечностях, чередующийся с ригидностью, лицо приобрело омертвелое застывшее выражение. Больная требовала священника, чтобы он дал ей последнее утешение перед неизбежной, скорой и неотвратимой смертью. Снова была отменена леводопа, а через день у больной восстановилось исходное состояние.

Когда я вернулся из Лондона, больная попросила меня снова назначить ей лекарство. «Меня расстроило не лекарство, — сказала она. — Я сильно расстроилась из-за вашего отъезда. Я не знала, вернетесь ли вы. Я так испугалась, что думала — умру».

В сентябре, в третий раз, я назначил ей леводопу, и на этот раз ответ на прием лекарства отличался от двух предыдущих совершенно новыми симптомами. Больная жаловалась на учащение и затруднение дыхания, начала задерживать дыхание, и эти задержки предвещали наступление респираторных кризов. В обеих руках развился «салютующий» тик: она поднимала руки от колен до головы по три-четыре раза в минуту. Появилась также палилалия, мисс Н. начала повторять одни и те же слова бесчисленное количество раз. Ее реакции так живо напоминали реакции ее соседки по палате, мисс Д, что мне в голову закралась мысль, не является ли эта симптоматика простой имитацией и автоматическим подражанием. К середине сентября частота тика достигла шестидесяти раз в минуту по шестьдесят минут в час, и, кроме того, больная бесконечно произносила усвоенный ею много лет назад стишок:

Так как больная истощала себя и сводила с ума соседок по палате, я пришел к выводу о необходимости отмены леводопы.

Вслед за возбужденным состоянием у больной во всей своей красе проявился рикошетный эффект отмены лекарства. Она стала ригидной, робкой, акинетичной и безгласной, при этом появились трудности при глотании, притом настолько серьезные, что нам пришлось перейти на зондовое питание. Реакция отмены продолжалась до конца сентября, нисколько не уменьшаясь и не ослабевая.

В октябре я в четвертый раз назначил мисс Н. леводопу, и на этот раз снова все было хорошо несколько недель, хотя больная все же отличалась более легкой возбудимостью, а когда возбуждалась, то у нее снова появлялись тики и палилалия. Медицинские сестры заметили, что на этот раз тики чаще появлялись, когда я находился поблизости. Мисс Н. знала, что меня просто очаровывают тики и я проявляю к ним большое внимание и интерес.

В декабре, когда стояла особенно мрачная погода, мисс Н. снова впала в мертвый ступор, похожий на тот, в который она впадала в августе, и на тот, что проявлялся у нее во время «пасхальных психозов». На этот раз ни мое присутствие, ни любое мое действие не могло ничего поделать с этим состоянием: она лежала на постели, неподвижная и холодная как труп. Выждав три дня, я отменил леводопу, но это ни на йоту не изменило состояние больной. Она провела в ступоре еще десять дней, обеспеченная полным уходом и зондовым питанием.

На Рождество солнце впервые за две недели вышло из-за туч и ярко засияло на очистившемся небосклоне. Мы вывезли мисс Н. на крыльцо госпиталя. Через пять минут она внезапно «пришла в себя» и восстановилась буквально за несколько секунд. Описание этого ее словами впечатляет и трогает душу. «Я увидела солнце, — рассказывала она, — увидела вокруг себя живых и движущихся людей. Я поняла, что не мертва и не в аду. Я почувствовала, как во мне зашевелилась жизнь. Почувствовала, словно внутри меня взорвалась бомба — и вдруг я снова смогла двигаться и говорить».

Мы дали мисс Н. три месяца, чтобы оправиться от пережитого и восстановить физиологическое и психическое равновесие. В марте 1970 года по ее просьбе мы назначили ей леводопу в пятый раз. Теперь, как и раньше, произошло первоначальное уменьшение проявлений паркинсонизма и других симптомов, продолжавшееся три недели. Потом каждый вечер стали появляться единичные галлюцинации, которые постоянно принимали одну и ту же форму. Все начиналось с ощущения какой-то жути, с чувства, что вот-вот должно произойти нечто странное, и это странное уже было раньше, во сне или в прошлой жизни, а надвигающееся ощущение — всего лишь явление прошлого.

В этом странном состоянии мисс Н. неизменно видела, что в палату входят два бородатых человека. Они не спеша подходили к окну и зажигали там старомодный фонарь, который принимались раскачивать из стороны в сторону («как кадило»). Мисс Н. чувствовала, что этот раскачивающийся свет должен был привлечь ее внимание и «околдовать» ее, и она действительно испытывала непреодолимое желание смотреть на свет. Но в этот момент усилием воли она отворачивалась и произносила: «Уходите прочь, уходите прочь от меня, вы дьяволы, вы дьяволы, вы дьяволы!» Именно это быстрое движение головы и слова привлекали внимание соседок по палате, которые понимали, что мисс Н. испытывает странные ощущения.

Подозрительные визитеры затем подходили к изголовью кровати мисс Н., извлекали из карманов марлю и начинали размахивать ею перед ее глазами, описывая круги в воздухе. При этом она чувствовала, что съеживается и впадает в беспамятство, не понимая, благословение это или проклятие. Оба мужчины склонялись к ней и принимались целовать ее, щекоча щеки щетиной своих бород. Потом они торжественно и важно покидали палату. После их ухода мисс Н. ощущала сильное сожаление и одновременно несказанное облегчение. Чувство «странности» исчезало, и мисс Н. снова понимала, что она одна.

Эти эпизоды продолжались по 10–15 минут и начинались каждый раз ровно в восемь часов вечера. Когда я спросил мисс Н., считает ли она своих визитеров реальными, она ответила: «Да и нет. Они не такие реальные, как вы, доктор Сакс, медицинские сестры или вообще это место. Это другой вид реальности, словно они приходят из другого мира. Сначала я думала, это призраки пациентов, умерших в этой палате, но потом поняла, что они сверхъестественные существа. Я так и не могла понять, откуда они явились — с небес или из преисподней. Это смешно: вообще-то я не суеверна, не верю в привидения и призраки, но когда на меня накатывает такое настроение, мне приходится в них поверить».

Поскольку в течение двух недель статус-кво сохранялся неизменным — привидения появлялись ровно в восемь и уходили ровно в десять минут девятого, мы продолжали давать больной леводопу. Более того, мы поняли, что она начинает получать большое удовольствие от этих регулярных визитов, поскольку каждый вечер тщательно готовилась к приему гостей. На шестой неделе приема леводопы видения приняли более тягостный и зловещий характер: к двум бородатым мужчинам присоединился сначала третий, потом четвертый, пятый и шестой, и вскоре вся палата оказалась заполненной бородатыми людьми, совершающими какие-то сверхъестественные манипуляции. Более того, они стали задерживаться дольше привычного времени, и молча кружили по палате до 22:00, а то и до 23:00. На этой стадии мисс Н. согласилась прервать прием леводопы. После отмены препарата галлюцинации продолжались еще три недели, а потом внезапно прекратились. Исчезновение было разительно внезапным: однажды вечером мы заметили, что мисс Н. не приводит себя в порядок после ужина, и когда спросили почему, она ответила: «Сегодня вечером у меня не будет компании». И действительно «компания» больше не появлялась ни разу.

Мы оставили мисс Н. в покое на остаток весны и на все лето, дав ей прийти в себя и восстановить равновесие, а в октябре 1970 года назначили ей амантадин (лекарство, похожее на леводопу). И на этот раз, как и в случаях с леводопой, произошло первоначальное улучшение голоса и движений, уменьшение ригидности и т. д. Но через три недели мисс Н. пожаловалась на зуд вульвы. Мы направили ее к гинекологу, он не нашел отклонений. Зуд приобрел характер мурашек — больной казалось, что у нее во влагалище ползают муравьи. Мисс Н. содрогалась, описывая эти симптомы, но при этом испытывала явное удовольствие. В конечном итоге муравьи превратились в крошечных мужчин, которые заползли ей во влагалище и стараются пробраться внутрь ее тела. В эти моменты мисс Н. приходила в сильное возбуждение и просила нас отменить лекарство и прекратить это насилие. Мы отменили амантадин, но галлюцинация осталась более чем на шесть недель, и только по истечении этого времени прекратилась. Исчезновение галлюцинаций было резким и внезапным, без всякого предупреждения или постепенного ослабления.

Таким образом, мисс Н. на фоне пяти попыток лечения леводопой и одной попытки лечения похожим по действию лекарством продемонстрировала чрезвычайное разнообразие реакций — они были несхожими между собой во всех шести случаях. Стало ясно, что действие лекарства непредсказуемо в том, что могло спровоцировать самое неожиданное и разнообразное поведение: учитывая первоначальную форму поведения — будь то высовывание языка, лечебное воздействие, кататония, тик и палилалия, мурашки или галлюцинации, — остальная часть реакции раболепно следовала заданной форме. У мисс Н. проявилось на удивление недостаточное физиологическое постоянство в реакциях на леводопу, но поразительное их однообразие после того, как они появлялись. Учитывая шесть странных смешанных, но в конечном счете непредсказуемых и неконтролируемых реакций, мы не стали больше назначать мисс Н. ни леводопу, ни амантадин. Она вернулась к своему приятному, легкому в общении, добродушному и прозаическому «я». У нее даже прошли «пасхальные психозы». Первый она пропустила в 1971 году. Второй был пропущен в 1972 году — впервые за истекшие к тому времени двадцать лет. Она говорит по этому поводу: «С меня достаточно на всю оставшуюся жизнь видений и всяких глупостей».