Маргарет А

Маргарет А

Маргарет А., младшая дочь бедных ирландских иммигрантов, перебивавшихся случайными заработками на сезонных работах, родилась в Нью-Йорке, в 1908 году. В детстве и юности ничто не указывало на задержку умственного или психического развития, на большие эмоциональные расстройства, так же как не было в ее анамнезе серьезных физических недугов. Успехи в учебе были не ниже средних, и в пятнадцатилетнем возрасте она закончила школу, будучи прекрасной спортсменкой, общительной девушкой, к тому же абсолютно уравновешенной эмоционально.

В 1925 году Маргарет А. внезапно заболела. Болезнь проявилась страшными сонливостью и депрессией. Она действительно практически беспрерывно проспала десять недель, хотя ее можно было разбудить для кормления, а после окончания острого периода целый год она все же отличалась повышенной сонливостью, боязливостью и подавленностью настроения. Вначале эту болезнь приписали «потрясению» (незадолго до развития всей описанной симптоматики у девушки умер отец, к которому она была очень сильно привязана), но впоследствии был поставлен диагноз «летаргический энцефалит».

Пережив год в сонливости и депрессии, она совершенно оправилась от болезни, работала секретарем и бухгалтером, играла в теннис и пользовалась расположением и уважением среди всех своих многочисленных друзей и подруг. Однако в 1928–1929 годах у нее появились первые симптомы очень сложного постэнцефалитического синдрома.

Вначале появился грубый тремор в обеих кистях, некоторое замедление походки и нарушение равновесия. Она стала засыпать в течение дня, но плохо спала по ночам. Кроме того, у нее пробудился «чудовищный» аппетит (из-за которого она за два года набрала сто фунтов), появилась неутолимая жажда и потребность в непрерывном питье, склонность к неожиданным переходам от небывалого воодушевления до глубочайшей депрессии, которые не были связаны с обстоятельствами ее повседневной жизни. В начале третьего десятилетия жизни у Маргарет появились еще два пароксизмальных симптома: тяжелые окулогирные кризы, длившиеся по 10–12 часов, и наступавшие, как по расписанию, по средам, а также частые приступы кратковременного оцепенения («кризы фиксированного взора»), которые внезапно останавливали ее и вводили в некое состояние транса на несколько минут. После 1932–1933 годов ее булимия и извращение цикла сна и бодрствования стали мягче, но другие симптомы постепенно усугубились за прошедшие сорок лет.

Мисс А. сохраняла способность работать в конторе до 1935 года, после чего жила дома с матерью, если не считать коротких периодов госпитализации, до того как окончательно поступила в госпиталь «Маунт-Кармель» в 1958 году.

Мисс А. неохотно вспоминала периоды предыдущих кратковременных госпитализаций. Из выписок нам стало известно, что в каждом из этих случаев речь шла о симптомах депрессии, ипохондрии и суицидальных переживаниях. Лечение затруднялось тем, что все периоды депрессии, при всей ее тяжести, продолжались самое большее несколько дней, сменяясь бодростью, оптимизмом и отрицанием каких-либо переживаний и проблем. Ни разу за все прошедшее время не возникало необходимости в шоковой терапии или назначении антидепрессантов. Каждый раз ее выписывали с какими-то неопределенными диагнозами вроде «паркинсонизм с психозом» или «паркинсонизм с атипичной шизофренией».

В течение первых десяти лет в «Маунт-Кармеле» состояние мисс А. очень медленно и постепенно ухудшалось, хотя она сохранила способность самостоятельно ходить (несмотря на сильнейшую склонность к ускорениям и падениям), самостоятельно есть, одеваться с минимальной посторонней помощью, а в «моменты просветления» — даже печатать на машинке.

Жажда и потребность в питье оставались весьма выраженными, суточное потребление воды колебалось от десяти до пятнадцати пинт с соответствующим выделением разведенной мочи. Эмоциональное состояние характеризовалось четко очерченными циклами пароксизмальных нарушений бодрствования, двигательной активности и настроения. Так, ежедневно, с 17:00 до 18:30, она становилась невероятно сонливой, причем могла заснуть внезапно — например, за едой или во время умывания и т. д. Сонливость сопровождалась нарастающим клонусом век, неконтролируемым их смыканием и повторными зажмуриваниями глаз. Больная могла сопротивляться непреодолимой сонливости самое большее нескольких минут, а потом неизбежно засыпала на короткое время.

Менее выраженные приступы сонливости наблюдались около часа дня. Они носили характер резких, внезапных нарколептических приступов. Двигательная активность была максимальной между 14:00 и 16:30. В эти часы ее голос, обычно глухой и монотонный, становился громким и выразительным, семенящая шаркающая походка преображалась: мисс А. вышагивала как солдат на параде, активно размахивая руками при ходьбе, с синкинетическими движениями мышц туловища.

Двигательная активность угасала до самого низкого уровня в ранние утренние часы (05:00–08:00), когда она полностью бодрствовала, но была абсолютно не способна говорить или встать на ноги. После семи часов вечера уровень бодрствования и двигательная активность возрастали, и больной было очень трудно отправиться спать в 21:00 — обычное время отхода ко сну наших больных. Даже после того как погружалась в сон, а происходило это около десяти вечера, она продолжала проявлять необычную двигательную активность: ворочалась и дергалась во сне, разговаривала, а иногда и страдала сомнамбулизмом. Двигательная активность прекращалась около часа ночи, и до утра больная спала спокойно. По утрам она не ощущала усталости или разбитости, не помнила эпизодов говорения, хождения или других действий во сне.

Депрессия, как и эйфория, носила весьма стереотипный характер. Во время депрессивных состояний она чувствовала себя «плохой, мерзкой» и т. д., ненавидела себя и думала, что ее ненавидят другие больные. Чувствовала, что их раздражает горестное выражение ее лица, питье воды у фонтанчика пятьдесят раз на день, но превыше всего ее удручала мучительная уверенность в надвигающейся слепоте. Ипохондрический страх слепоты носил обсессивный, рецидивирующий характер. Она бесчисленное количество раз повторяла: «Я слепну, я знаю, что слепну, я и правда скоро ослепну и т. д.». В такие моменты она не слушала никакие доводы и была невосприимчива к ободряющим словам.

С другой стороны, когда бывала в эйфории, в приподнятом и лучезарном настроении, она чувствовала себя «беззаботной как жаворонок» (излюбленная и часто повторяемая фраза), веселой, свободной от страданий («У меня вообще нигде и ничего не болит — я так хорошо себя чувствую, со мной не происходит вообще ничего плохого»), испытывала прилив сил и энергии, была очень активна, общительна и охотно сплетничала с соседками по палате.

Эти изменения настроения и отношений, резкие и внезапные, редко бывали обусловлены реальными жизненными обстоятельствами. Сама больная говорила: «Я часто нахожусь в депрессии, хотя мне не о чем беспокоиться, и я беззаботна и весела как жаворонок, когда у меня масса проблем». Иногда, правда, ипохондрическая депрессия могла начаться во время окулогирного криза (в это время она действительно теряла способность видеть из-за чрезмерного закатывания глазных яблок) и продолжалась после его окончания. Порой депрессия сменялась эйфорией уже во время окулогирного криза.

Что касается ее общего физического и неврологического состояния (при том что оно весьма значительно колебалось в течение дня в соответствии с настроением и т. д.), то мисс А. была изящной женщиной, выглядевшей намного моложе своих шестидесяти лет. У нее была сальная кожа, она страдала выраженным гирсутизмом, но без явных признаков акромегалии, тиреотоксикоза или других эндокринных расстройств. Она страдала от сильного слюнотечения и была вынуждена каждые несколько минут вытирать подбородок от набежавшей слюны.

Лицо было ригидным и маскообразным, с некоторой склонностью (особенно при отвлечении внимания или во сне) к постоянно открытому рту. В губах был заметен тремор покоя, кроме того, отмечался грубый внутренний тремор языка. Спонтанное мигание было редким, но насильственное мигание, клонус век и сильнейшее зажмуривание глаз можно было легко вызвать постукиванием по переносице или при внезапной зрительной стимуляции предметом, неожиданно появившимся в поле зрения.

Во сне у нее часто повторялись приступы блефароспазма и отмечалась тенденция к микрокризам, когда за сжатыми веками глазные яблоки совершали резкое движение вверх. Такие кризы продолжались несколько секунд. Голос был монотонным и невыразительным, глухим и тихим (иногда становясь вообще неразличимым) с тенденцией к торопливости речи, но без палилалии. Зрачки были узкими (2 мм), одинаковыми, активно реагировали на свет. Глаза казались влажными из-за избыточного отделения слез, взгляд мог быть направлен во все стороны, не считая легкого дефицита конвергенции (расходящегося косоглазия).

У больной отмечалась выраженная ригидность осевой мускулатуры с почти полной невозможностью движений в шейном отделе позвоночника и легкой или весьма умеренной ригидностью конечностей. У нее был очень грубый (хлопающий) тремор рук, усиливающийся при волнении, возбуждении или стоянии, но в остальное время он отсутствовал. Если больную просили несколько раз сжать кулаки, движение затухало по амплитуде после двух-трех повторений, затем ускорялось, а после шести-восьми повторений становилось автоматическим, затем деградировало по структуре и замещалось неконтролируемым хлопающим тремором.

При сидении или стоянии мисс А. обычно находилась в положении с наклоненным вперед туловищем и выпрямлялась только на несколько секунд. На ноги она обычно поднималась медленно и с большим трудом, а ходьбу начинала мелкими шаркающими шажками с согнутыми ригидными руками, неподвижно прижатыми к туловищу. Пропульсии, латеропульсии и ретропульсии вызывались с невероятной легкостью, и обычно она выказывала сильную склонность к падениям вперед, особенно если неожиданно начиналось насильственное, неконтролируемое ускорение.

Хотя в начале осмотра мисс А. неизменно бывала очень ригидной и брадикинетичной, она оказывалась способной «активизироваться» и расслабляться от физических упражнений (ее функциональные состояния до и после сеансов физиотерапии разительно отличались), кроме того, она могла активизироваться на несколько минут даже в моменты самой выраженной утренней ригидности и акинезии, если ей случалось чихнуть. При депрессии ее настроение драматически улучшалось pari passuс усилением двигательной активности. Перед тем как мы назначили ей леводопу, у больной в течение года не было развернутых окулогирных кризов. Она получала атропиноподобные лекарства, которые несколько уменьшали саливацию и тремор, но оказывали весьма слабое действие на согбенную позу, брадикинезию, нестабильность походки, гипофонию, кризы или перепады настроения. 7 мая мы впервые назначили ей леводопу.

Курс лечения леводопой

Никаких новых ощущений или объективных признаков не появилось до того, как доза достигла 2 г в сутки. По достижении этой дозы (12 мая) у мисс А. появились небольшая тошнота и головокружение, кроме того, она стала часто открывать рот — это был тик в форме зевания (хотя в действительности это не было настоящей зевотой). Открывание рта чередовалось со стискиванием зубов. Мисс А. описывала оба движения как «автоматические» и непроизвольные.

15 мая (когда суточная доза была доведена до 3 г) в состоянии мисс А. произошли разительные изменения. Выражение лица стало живым и подвижным, уменьшилась ригидность мимики, прекратились периоды сонливости и сопорозного состояния в течение дня. Больная без усилий самостоятельно находилась в вертикальном положении. Ригидность значительно уменьшилась. Непроизвольные движения рта стали происходить намного реже. Сама мисс А. говорила о необычайном приливе сил и энергии. Самочувствие ее значительно улучшилось.

17 мая (когда доза составляла уже 4 г в сутки) мы наблюдали дальнейшее уменьшение акинезии и ригидности: во всяком случае, мисс А. стало доступно самообслуживание, например одевание и раздевание, что ранее было ей абсолютно недоступно без посторонней помощи. Она без колебаний отваживалась вставать на ноги и ходила по госпитальному коридору решительными шагами, размахивая при этом руками. Лицо стало подвижным, больная охотно и часто улыбалась. Глаза были широко открыты большую часть дня и стали «ясными» и осмысленными. С повышением дозы вновь усилились симптомы насильственного открывания рта и стискивания челюстей.

19 мая (на прежней дозе 4 г леводопы в сутки) у мисс А. появились некоторые нежелательные эффекты лекарства. Уровень бодрствования стал чрезмерным, две ночи она не могла уснуть. Зрачки расширились до 5 мм, хотя сохранилась нормальная реакция на свет. Появилось чувство беспокойства в ногах, она беспрестанно скрещивала и расставляла их, постукивала ногой по полу и вообще стремилась постоянно ходить и двигаться. Даже ложась в постель, продолжала испытывать потребность снова и снова повторять упражнения, которыми занималась на сеансах лечебной физкультуры. Непроизвольные движения рта, весьма заметные и бросающиеся в глаза, стали объектом параноидного беспокойства и тревожности больной — она считала, что остальные больные, санитары, медицинские сестры и врачи наблюдают за ней и смеются. Учитывая избыточное двигательное возбуждение — акатизию, агрипнию, возбуждение, — мы решили уменьшить дозу леводопы до 3 г в сутки.

В течение нескольких дней (18–25 мая), на дозе 3 г в сутки, мы наблюдали у мисс А. стойкое улучшение осанки, походки и голоса. Кроме того, отмечалось исчезновение ригидности и акинезии при отсутствии избыточного возбуждения, наблюдавшегося на фоне приема большей дозы. Мы лелеяли надежду, что добились плато стабильного состояния.

Однако 26 мая снова появились симптомы возбуждения. Мисс А. стала испытывать жажду и голод — она почти непрерывно пила из фонтанчика, а аппетит и прожорливость были практически такими же, как в начале третьего десятилетия жизни. Настроение превратилось в экзальтированное. Она «чувствовала необыкновенную легкость», ею овладевало «ощущение полета». Больная стала невероятно общительной, постоянно разговаривала с людьми, находила причины бегать по лестницам вверх и вниз («выполняя чьи-то просьбы») и пыталась танцевать с медицинскими сестрами.

При встречах со мной она источала улыбку и говорила, что именно она — моя звездная больная. Среди прочей активности мисс А. исписала двенадцать страниц дневника счастливыми, взволнованными и отчасти эротическими реминисценциями. Сон снова стал прерывистым и беспокойным. Когда действие снотворных и транквилизаторов заканчивалось, больная начинала ворочаться и метаться в постели. В эти же дни мы заметили появление нового симптома — внезапное обессиливание, сопровождавшееся чувством слабости и сонливости, возникающего через 2,5–3 часа после приема очередной дозы леводопы.

На следующий день, 27 мая, активность больной возросла еще сильнее, она начала повторять упражнения по сотне раз. «Это какая-то буря активности, — жаловалась она. — Она меня пугает. Я не могу оставаться в покое». Кроме того, в этот же день появилось похожее на тик движение — быстрое молниеносное прикосновение к ушам, почесывание носа и т. д.

Два дня спустя (несмотря на снижение дозы лекарства до 2 г) акатизия стала еще более заметной. Мисс А. чувствовала себя «принужденной» (ее собственное выражение) постоянно двигать руками и ногами, шаркать ступнями, барабанить пальцами по столу, подбирать разные предметы и тотчас класть их назад, «чесаться», несмотря на то, что ничего не чешется, и совершать быстрые движения пальцами к носу и ушам. Вот что говорила она об этих молниеносных тиках: «Сама не знаю, зачем все это делаю, нет никаких причин, просто мне вдруг приходится это делать».

29 мая мы впервые наблюдали палилалическое повторение фраз и предложений, хотя этот симптом появлялся лишь эпизодически. Речь вообще стала торопливой, больная говорила в навязанном темпе (тахифемия). Оставалась тяжелая бессонница, мисс А. едва реагировала на хлоралгидрат или барбитураты. Сновидения были живыми и часто носили характер ночных кошмаров [Изменение характера сновидений часто является первым признаком ответа на леводопу как у больных обычным паркинсонизмом, так и у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом. Сновидения, как правило, становятся более живыми (многие больные отмечают, что сны вдруг становятся цветными и очень яркими), несут больший эмоциональный заряд (как правило, окрашиваются эротикой или приобретают характер кошмара) и могут длиться всю ночь. Иногда реальность их так сильна, что больные не способны забыть их после пробуждения. Одна больная, набожная католичка, пришла в ужас, увидев во сне свой инцест с собственным отцом. «У меня никогда прежде не бывало таких сновидений!» — возмущенно говорила она. Стоило больших усилий убедить ее, что это всего лишь сон, за который она не может нести ответственность или чувствовать свою вину. Если бы нам не удалось переубедить ее, боюсь, такие сновидения могли бы довести ее до настоящего психоза. Избыточные сновидения такого сорта — избыточные как в плане визуальной и чувственной живости, так и в плане активации подсознательного содержания психики (сновидения, больше похожие на галлюцинации) — часто встречаются на фоне высокой лихорадки и приема лекарств (опиатов, амфетамина, кокаина, психоделиков), во время или в начале определенных типов мигрени или эпилептических припадков, а также при других органических состояниях, сопровождающихся возбуждением, а иногда и как первые признаки психоза. // На фоне стимуляции леводопой может измениться и стиль рисования. Если больного паркинсонизмом попросить нарисовать дерево, он нарисует жалкое крошечное растеньице, скрюченное, по-зимнему лишенное листвы. По мере разогревания, «прихода», вызванного приемом леводопы, дерево может приобрести массу украшений, обусловленных воображением и жизнью — обязательно появляется листва. Если больной находится в состоянии сильного возбуждения, дерево приобретает фантастические украшения, «взрывается» цветущими ветвями, листвой с арабесками, причудливыми завитушками и бог знает еще чем. Украшательство может продолжаться до тех пор, пока первоначальный абрис дерева не исчезает под чудовищным нагромождением барочных излишеств. Например, для страдавшей паркинсонизмом художницы и скульптора Ирмгард Х. до приема леводопы была характерна простота композиции и склонность к пасторалям — например, дети, танцующие вокруг дерева и т. д. По мере оживления на фоне приема леводопы мирные сцены сменялись изображениями боя быков, петушиных и гладиаторских боев, боксерских поединков — сама она при этом оставалась совершенно спокойной, вся индуцированная лекарством агрессивность была вытеснена в искусство. Однако позже изображения стали более стилизованными, сложными, изобилующими навязчивыми, повторяющимися мотивами и отличались запутанностью, приближаясь по прихотливости к хрустальным кошкам Луиса Уэйна. Такие рисунки очень характерны для больных с синдромом Жиля Туретта — оригинальные формы, оригинальное мышление, затерянное в джунглях украшательства, — а также для лиц, страдающих зависимостью от амфетаминов. Вначале воображение пробуждается, а затем, на фоне перевозбуждения, начинает довлеть и затенять суть своей безграничной избыточностью.], а настроение, хотя и на фоне постоянного возбуждения, было подвержено сильному аффекту с внезапными колебаниями от бурной гипомании до немыслимого страха и ажитированной депрессии.

Гримасничанье, чередующееся с открыванием и закрыванием рта, постепенно сменилось сильнейшим позывом к стискиванию челюстей. Жажда и голод превосходили все мыслимые пределы, и мисс А., обычно очень деликатная и воспитанная женщина с хорошими манерами, чувствовала непреодолимый позыв рвать пищу и огромными кусками запихивать в рот. Потребление воды возросло до пяти-шести галлонов в сутки. Тесты на сахарный диабет неизменно оказывались отрицательными, и постоянное питье воды приняло характер скорее компульсии или мании.

На фоне дальнейшего снижения дозы леводопы (до 1,5 г в сутки) состояние мисс А. оставалось сравнительно стабильным на протяжении следующей недели. Она была эйфорична, но не экзальтированна, вновь обрела способность спать (но только после приема седативных препаратов), оставалась очень активной, общительной и разговорчивой. В этот период акатизия становилась заметной, только если больная старалась сохранить неподвижность, как, например, во время приема пищи. В такие моменты, по ее собственным словам, «мышцы начинали испытывать нетерпение» и она была вынуждена шаркать и стучать ногами под столом.

В течение второй недели июня тенденция к ускорению и торопливости стала более выраженной. При сохранении стабильности походки, хотя и торопливой, вынужденной, она теряла стабильность при столкновении с неожиданным препятствием или при необходимости повернуть за угол. Эти обстоятельства приводили к резкому ускорению походки, толчкам вперед, которые часто стали приводить к падениям.

Настроение по-прежнему оставалось приподнятым, однако поведение и отношения с персоналом стали характеризоваться растущими требовательностью и нетерпеливостью, а иногда больная топала ногами, если ее требования не выполнялись тотчас. Ее «провалы» на третьем часу после приема лекарства стали более внезапными и тяжелыми; в течение двух-трех минут она проделывала путь от насильственного шумного веселья до почти безмолвной акинезии, сопровождавшейся сильнейшей сонливостью. Ввиду этих осложнений мы решили дать больной меньшую дозу леводопы, но разделенную на большее количество разовых доз, то есть на более частый прием лекарства.

13 июня (это был необычайно жаркий и душный день) эмоциональный подъем мисс А. достиг степени маниакального состояния. Она испытывала непреодолимую потребность петь и танцевать и непрестанно порывалась исполнить что-нибудь, пока я осматривал ее. Мышление и речь были насильственными и экзальтированными: «О, доктор Сакс, — задыхаясь от восторга, восклицала она, — я так счастлива, я так бесконечно счастлива! Я чувствую себя хорошо, просто отлично, я переполнена энергией. Она бурлит так, словно в моих жилах течет шампанское. Я пузырюсь, пузырюсь изнутри. Потанцуйте со мной! Нет? Ну хорошо, тогда я вам спою». (Она поет «Какое чудесное утро, какой чудесный день» с палилалическими повторами.)

Помимо маниакального давления, у больной проявляются значительные элементы двигательных, булимических и других императивных позывов. Она не может спокойно усидеть на месте ни минуты, постоянно пляшет и скачет по палате. Шаркает и перебирает ногами, скрещивает и раскрещивает ноги, рыгает, поправляет на себе одежду, взбивает волосы, снова рыгает, хлопает в ладоши, трогает свой нос, рыгает в третий раз, демонстративно, не испытывая ни грана стыда и не извиняясь за неприличное поведение. Она выглядит горячей: кожа красная, зрачки значительно расширены, пульс учащен до ста двадцати ударов в минуту. Она испытывает неутолимый голод, отличаясь истинной прожорливостью. Ест торопливо, отрывая от пищи большие куски подобно диким зверям, пофыркивая от возбуждения. Поспешно запихивает в рот большие куски, а поев, начинает грызть пальцы, проявляя персеверацию алчного поглощения еды. Я наблюдал также, что, когда она укладывала в рот очередной кусок, ее язык высовывался изо рта. У меня было чувство, что язык высовывается от вожделения к пище и что процесс еды вызывает у больной сладострастное ощущение.

Во время этого пика возбуждения можно было наблюдать и другие оральные автоматизмы: тенденцию к тоническому вытягиванию вперед губ («Schnauzkrampf»), шумному всасыванию жидкости и, что поразительно, к лаканию молока из блюдца: движения языка были удивительно ловкими и умелыми и явно непроизвольными. Сама мисс А. говорила, что они «автоматические и, кажется, являются для меня вполне естественными» (ср. с историей болезни Марии Г.).

К вечеру 13 июня возбуждение и тахикардия стали менее выраженными, а больная часто восклицала: «Я чувствую зажатую во мне энергию, как в ракете! Я готова взлететь, я готова взлететь, взлететь…» Мы решили успокоить мисс А., и, к нашему удивлению, минимальная доза торазина (всего 10 мг) успокоила больную в течение часа. Было такое впечатление, что из нее выпустили пар: она стала сонливой и впала в почти акинетическое состояние. Дозу леводопы было решено снизить до 1 г в сутки.

На следующий день после уменьшения дозы мы нашли, что состояние мисс А. стало заторможенным, она была печальна, ригидна и в какой-то степени акинетична. Более того, в этот день у нее случился окулогирный криз продолжительностью несколько часов. Во время окулогирного криза мисс А. сидела в кресле в полной неподвижности. Описывая приступ, она позже рассказала: «У меня не было ни малейшего побуждения двигаться, никаких импульсов. Не думаю, что меня что-либо вообще могло бы сдвинуть с места. Мне пришлось сосредоточиться на вон том куске потолка, на который я была принуждена смотреть, — это хоть чем-то наполняло мое сознание, я просто не могла думать ни о чем другом. Я боялась, просто смертельно боялась, как и всегда во время таких приступов, хотя и знала, что бояться нечего».

После приступа мы на два дня отменили леводопу. За эти два дня у мисс А. произошло ухудшение состояния по сравнению с тем, что было до начала лечения леводопой: усилилась ригидность, она едва была способна говорить и двигаться, началась глубокая депрессия. Вернулся «тромбонный тремор» языка. Короткий курс халдола (галоперидола, 0,5 мг дважды в день) усугубил симптомы. 18 июня, учитывая такое ухудшение, мы снова назначили мисс А. скромную дозу леводопы (750 мг в сутки).

Всю следующую неделю мы наблюдали возвращение способности говорить и возобновление двигательной активности, но на этот раз появились новые, обеспокоившие нас симптомы. Выражение лица мисс А. стало пустым и помраченным, хотя она не была дезориентирована и не потеряла представление об окружавшей обстановке. Она делала явные усилия, чтобы говорить, но, несмотря на это, разговаривала шепотом, разительно отличающимся от гипофонии, которую демонстрировала до первоначального назначения леводопы. Она поведала нам этим же трагическим шепотом, что у нее возникло чувство, будто «есть сила, что-то типа закупорки», которая мешает ей громко говорить, хотя она шепталась с нами без видимых помех. В течение этого периода появились различные аномальные движения рта: насильственное вытягивание вперед губ, пропульсия языка и иногда хореические подергивания языка. Самым тревожной была тенденция к ускорениям и торопливости, которая появилась за десять дней до этого и постепенно усугубилась (несмотря на изменения дозировки лекарства и независимо от других симптомов), приобретая характер пугающе пароксизмальных приступов. Если раньше больная начинала ускорять движение и проявляла торопливость только при столкновении с препятствием, теперь у нее появлялись спонтанные позывы к бегу, и она рвалась вперед быстрыми лихорадочными мелкими шажками, сопровождавшимися пронзительными криками, тикообразными движениями рук и появлением на лице выражения дикого панического страха. Это топанье через несколько шагов сменялось неспособностью вообще поднять ногу и оторвать ее от пола, что неизбежно заканчивалось падением лицом на пол.

Иногда эти пароксизмы принимали еще более острую форму, когда больная (если воспользоваться ее собственным описанием) рвалась вперед, просто «приросши» к месту. Ей назначили медсестру для сопровождения, чтобы предохранить ее от рывков и уберечь от падений. Стало ясно и очевидно: если бы мисс А. могла ходить (или если бы ее удалось убедить ходить) медленно и аккуратно, то не возникло бы проблем. Но одновременно мы поняли, что, как только она начинала спешить (или была вынуждена ускорить или замедлить заданный темп), сразу развивалось сопротивление, из-за которого она буквально пригвождалась к полу. Этот феномен походил на ее проблемы с речью, когда попытка восклицания немедленно приводила к сопротивлению и «блоку», но нежный шепот «проходил» без всякой помехи и беспрепятственно.

Стало ясно, что эти пароксизмы, какова бы ни была их природа, были устрашающими и по-настоящему опасными, что у больной возникла функциональная нестабильность (или целый набор нестабильностей), которая стойко сохранялась, несмотря на чисто символическую дозу леводопы. С большим сожалением, но чувствуя необходимость и неизбежность такого шага, мы заменили активный препарат на плацебо. Блок речи и приступы торопливой ходьбы остались, хотя их выраженность уменьшилась и оставалась таковой на протяжении сорока четырех дней, а потом и вовсе исчезла. Ригидность, брадикинезия и другие симптомы вернулись к состоянию до первоначального назначения леводопы. В конце июля, принимая во внимание все эти соображения, снова была назначена маленькая доза леводопы (750 мг в сутки), а состояние мисс А. (при контрольном осмотре три недели спустя) характеризовалось значительной стабильностью, хотя и со значительными ограничениями улучшения (в том, что касалось речи, ходьбы, сохранения равновесия и т. д.); при этом мы не отметили рецидива неблагоприятных и пароксизмальных нарушений, которые имели место ранее.

1969–1972 годы

В мае 1969 года мисс А. достигла пика своего состояния, зенита, это был ее звездный час. В последующие три года мы стали свидетелями ее разрушения и упадка. В июне 1969 года мисс А., находясь на вершине своего возбуждения и волнения, начала рассыпаться на части, как потерпевшая крушение ракета, с которой она сама себя сравнивала. Последние три года стали периодом усиления распада личности, ее расщепления. Если этот эффект приписывать действию леводопы (то есть особой реактивности этой столь возбудимой, столь склонной к расщеплению личности на прием леводопы), то напрашивается вопрос: почему мы не отменили прием лекарства? Мы не могли это сделать. Так же как в случае Марии Г. и Эстер И. и других подобных больных, мисс А. стала критически зависимой от приема леводопы и к 1970 году впадала не только в тяжелый паркинсонизм и депрессию, но просто в ступор или кому при любой попытке отменить прием лекарства хотя бы на один день. Сама мисс А. была прекрасно осведомлена об этой дилемме. «Это сводит меня с ума, — говорила она, — но я умру, если вы отмените лекарство».

Больная действительно утратила возможность и способность находиться в «среднем» состоянии и не могла «попасть» в «промежуток» между комой и перевозбуждением, паркинсонизмом и лихорадочной деятельностью, депрессией и манией и т. д. Ее ответы стали экстремальными, резкими, приобрели характер «все или ничего», состояние, как пуля, рикошетировало от одного поведенческого полюса к другому, и мисс А. могла в течение двух-трех минут почти без перерыва заявлять, что она превосходно себя чувствует, что она чувствует себя ужасно, что она чудесно видит, что она полностью ослепла, что она не может двигаться, что она не способна остановиться и т. д. Ее воля непрерывно колебалась или была парализована. Она хотела того, чего панически боялась, и боялась того, чего страстно желала. Она любила то, что ненавидела, и ненавидела то, что любила. Ее одолевали абсолютно противоречивые побуждения, что создавало в ее сознании непримиримые противоречия, делает невозможным решение, зажатое между невозможными выборами.

При возбуждении и постоянном внутреннем противоречии личность мисс А. раскололась на десяток личностей мисс А. Личность, страдающая непрерывной полидипсией, тиками, блоком ходьбы, крикунья, хулиганка; личность, пялящая глаза, неисправимая соня, ненасытная жадина, любящая женщина и ненавистница — все они вели непримиримую борьбу между собой за контроль над поведением мисс А. Реальные интересы больной и реальная деятельность практически исчезли и были заменены абсурдными стереотипами, которые перемалывались на все более мелкие составляющие в мельнице ее существа. Она полностью редуцировалась, по большей части времени, до «репертуара» нескольких дюжин мыслей и импульсов, которые фиксировались в раз и навсегда отлитых фразах и речевых формах, повторяющихся компульсивно. Некогда существовавшая мисс А. — такая сострадательная, вовлеченная и яркая — была лишена права собственности на самое себя роем грубых, дегенеративных ипостасей своего «я», шизофреническим расщеплением некогда единого целого ее нераздельной исходной личности.

Но существует несколько обстоятельств, которые соединяют ее в одно целое или то, что напоминает ей о бывшем, но сломанном «я». Музыка успокаивает больную, снижает степень рассеянности и возвращает ей, пусть и на краткий миг, связность мышления и внушает ей дух согласия. То же самое делает с ней природа, когда она сидит в саду. Но по-настоящему прежняя личность возрождается, когда вспоминает об одном дорогом человеке, единственной родственнице, в присутствии которой к ней возвращается неделимый смысл бытия и чувств. У мисс А. есть любимая младшая сестра, которая живет в другом штате, но раз в месяц приезжает в Нью-Йорк навестить ее. Сестра каждый раз забирает мисс А. на целый день и водит ее в оперу, на спектакли, в хорошие рестораны. Мисс А. сияет по возвращении с этих экскурсий и в подробностях рассказывает о них с полным чувством и здравым рассудком. В такие моменты в ней нет ничего шизофренического — ни в мышлении, ни в манерах поведения; к больной возвращается цельность и адекватное восприятие мира. «Я не могу понять, — сказала мне однажды ее сестра, — почему Маргарет называют чокнутой, сумасшедшей или странной. Мы провели чудный день на природе. Она очень интересовалась всем и всеми — была полна жизни, радости. Она была расторможенной и умиротворенной, абсолютно спокойной и безмятежной — не было торопливости или беспрестанного питья воды, о которых мне так много рассказывали. Она разговаривала и смеялась целый день, как это бывало, когда ей было двадцать и о болезни никто и не подозревал. Она сходит с ума в вашем сумасшедшем доме, потому что в нем она полностью отрезана от жизни».

Данный текст является ознакомительным фрагментом.