Люси К

Мисс К., родившаяся в Нью-Йорке в 1924 году, была единственным ребенком в семье. В детстве не болела ничем примечательным — во всяком случае, у нее не было лихорадочных состояний, сопровождавшихся летаргией или повышенным беспокойством. Правда, в возрасте двух лет у нее развился левосторонний паралич глазных мышц и расходящееся косоглазие. Это состояние назвали «врожденным косоглазием», несмотря на внезапность появления симптоматики (в течение шести недель на фоне полного здоровья). Со слов матери мисс К. известно, что девочка охотно училась и все схватывала буквально не лету, была хорошей и послушной в раннем детстве, хотя к шести годам превратилась в отвратительного деспота (появились упрямство, капризность, склонность к воровству, лживость, скандальность и т. д.). Она была очень привязана к отцу, и вскоре после его смерти (девочке было тогда одиннадцать лет) у нее стали проступать явные признаки паркинсонизма.

Первые патологические признаки коснулись походки, которая стала скованной и деревянной. Особые трудности возникали, когда мисс К. приходилось спускаться с лестницы, так как походка становилась неустойчивой, а спуск происходил в насильственном, очень быстром темпе. Такой спуск, как правило, заканчивался падением на нижнюю площадку. Лицо потеряло выражение и стало неподвижным и сияющим, как у куклы.

Последний симптом появился в пятнадцатилетнем возрасте. Наряду с двигательными симптомами у мисс К. возникли и начали усиливаться эмоциональные расстройства. Она стала невнимательной и драчливой в школе, которую ей пришлось оставить в четырнадцать лет, а дома начала проявлять все большую паразитическую привязанность к матери. Шаг за шагом она становилась все более отчужденной, теряла интерес к подругам, книгам, увлечениям, все реже выходила из дому. Постепенно у нее завязались странные, одновременно близкие и враждебные, отношения с матерью. Их близость не нарушалась присутствием отца, других детей, школой, друзьями, другими интересами или эмоциональными привязанностями. Девушка не встречалась с молодыми людьми, несмотря на поощрение матери, под разными предлогами высказывая отвращение, ненависть или страх по отношению к представителям сильного пола, и говорила, что она «совершенно счастлива» дома с мамой. Из расспроса матери явствует, что эта домашняя идиллия нарушалась частыми ссорами, которые начинали поочередно то мать, то дочь.

Вскоре после двадцатого дня рождения у Люси появилась ригидность — сначала слева, а потом и справа. К двадцатисемилетнему возрасту мисс К. уже не могла ходить и была прикована к креслу-каталке. Несмотря на растущие трудности ухода, она оставалась дома, полностью зависимая от матери, которая посвящала все свое время уходу за дочерью. Однажды мисс К. отвезли на консультацию к неврологу, где ей назначили какие-то таблетки и предложили операцию. Мать мисс К. выбросила таблетки и пришла в ужас от самого предложения хирургического вмешательства. Никогда больше не возила она дочь ни на какие консультации.

Наконец, в 1964 году, когда необходимость квалифицированного медицинского ухода стала совсем очевидной, мать мисс К. привезла дочь в госпиталь «Маунт-Кармель». В момент поступления в клинической картине преобладали тяжелая ригидность, акинезия, офтальмоплегия и вегетативные расстройства, однако голос сохранял звучность и силу. Поступление в госпиталь вызвало приступы ярости и агрессивности, затем последовали полное отчуждение и отстраненность в сочетании с ухудшением неврологического статуса: в частности, мисс К. перестала говорить, самостоятельно есть, обслуживать себя и даже переворачиваться в постели.

Приблизительно через полгода после поступления мисс К. сильно привязалась к мужчине-санитару, который отнесся к ней с искренним участием и добротой. На те два месяца, что санитар работал в отделении, к мисс К. вернулся голос, она стала самостоятельно есть, переворачиваться в постели и т. д. Когда санитар перестал работать в отделении, состояние мисс К. резко ухудшилось, и все остальное время она провела в тяжелой прострации и беспомощном состоянии.

Между 1965 и 1968 годами мисс К. являла собой картину чрезвычайного однообразия, почти нечеловеческой монотонности, прерываемой временами неистовыми припадками «освобождения». При этом она оставалась зловеще неподвижной, выказывая напряженную, интенсивную обездвиженность, не характерную для паркинсонизма. Ее тотальная немота своей напряженной, насильственной манерой отметала прочь всякую мысль о паркинсонической афонии.

Иногда, при просмотре кинофильма, она поддавалась страху или удовольствию, и эти эмоции внезапно «прорывали» зажатое молчание и неподвижность. Она издавала громкий вскрик «ээээх!», сопровождавшийся детским хлопаньем в ладоши. Иногда мисс К. подносила ладони к лицу жестом испуганного ребенка. Больная прославилась на весь госпиталь своими приступами ярости, которые наступали внезапно, без всякого предупреждения. Мисс К. во время таких неистовств с неподражаемым сарказмом выкрикивала самые оскорбительные ругательства, причем очень бегло, без запинки. Ее меткие язвительные замечания в такие моменты показывали, с каким интересом и вниманием она прислушивалась и присматривалась к окружающим, лежа словно мертвая в постели, как одарена она была в поддразнивании и карикатурном пародировании людей. В такие минуты взгляд ее горел злобой, она размахивала сжатыми кулаками и порой с недюжинной силой выбрасывала их вперед. Такое безошибочное смертоносное качество ее гнева в соединении с его полной неожиданностью могло устрашить кого угодно. Эти пароксизмы страха и удовольствия, смеха и гнева редко продолжались больше минуты или около того. Прекращались они так же внезапно, как и наступали, и мисс К. вдруг, без всяких промежуточных стадий, возвращалась в свое зафиксированное «нормальное» состояние.

Ее наружность все эти годы оставалась трогательной и одновременно гротескной. Она отличалась мощным и тяжелым сложением, создавая впечатление закованной в кандалы непомерной физической силы. Мисс К. выглядела (как и большинство больных с постэнцефалитическим синдромом) много моложе своих лет — можно было легко предположить, что ей чуть больше двадцати, а не за сорок. Ее пародийная кукольная внешность усугублялась ежедневными стараниями матери «принарядить» дочку. «Принаряженная» мисс К. обычно сидела в холле, ригидная и неподвижная в своем слишком большом кресле, одетая в двусмысленно выглядящую вышитую детскую или свадебную ночную рубашку. Черные как вороново крыло волосы были туго заплетены в косы, а лицо казалось белым как мел из-за толстого слоя пудры (она страдала от сильной потливости и себореи). Дистоничные скрюченные кисти (с пальцами, постоянно сжатыми в кулак) были унизаны кольцами, а ногти накрашены ярко-алым лаком. На подвернутые внутрь стопы были надеты элегантные тапочки. Она выглядела — я так и не понял этого до конца — как клоун, гейша или робот. Но больше всего она походила на детскую куклу — живое отражение безумных причитаний ее матери.

И действительно, как до меня постепенно дошло, не только наружность и внешность мисс К., но и по большей части ее патология были неотделимо связаны с поведением ее матери и не могли считаться некой вещью в себе.

Так мутизм был частью отказа говорить (это был блок, вето, интердикт, наложенные на речь), в котором как в зеркале проступали предостережения матери. «Не разговаривай, Люси, — говорила мать ежедневно. — Шшшш! Ни слова! Все они здесь против тебя. Ничем себя не выдавай — ни движением, ни словом. Здесь нет никого, кому ты могла бы хоть чуть-чуть доверять». Эти гнетущие предостережения чередовались с часами напевных сентиментальных баюканий: «Люси, мое дитятко, моя маленькая живая куколка. Никто не любит тебя как я. Никто в целом мире не смог бы любить тебя как я. Ради тебя, маленькая моя Люси, я отдала всю свою жизнь».

Мать мисс К. приезжала в госпиталь каждый день рано утром, семь дней в неделю, кормила ее и осуществляла общий уход (несмотря на все усилия медсестер и санитаров избавить Люси от этого материнского деспотизма) и оставалась до глубокой ночи, когда мисс К. уже давно и глубоко спала. Мать открыто признавалась, и это звучало абсолютно искренне, что она полностью и без остатка предана дочери, что «пожертвовала» последние двадцать пять лет своей жизни ради того, чтобы ухаживать за своим ребенком и защищать его. Было, однако, очевидно, что поведение матери глубоко противоречиво, в нем ненависть, садизм и деструктивность были странно перемешаны с необузданной любовью и самопожертвованием. Особенно это проявлялось, если мне случалось проходить по коридору отделения с моими студентами: мать мисс К., едва завидев группу, хватала дочь, резко сажала ее прямо и с треском разгибала ей шею. После этого жестом предлагала нам подойти и начинала издевательски подстрекать больную. «Люси, — говорила она, — какой из них самый красивый? Вон тот? Ты не хочешь поцеловать его или выйти за него замуж?» По щекам Люси начинали катиться крупные слезы, или она хрипло рычала от ярости.

В начале 1969 года я предложил больной провести курс лечения леводопой, полагая, что нам нечего терять, ибо, если не считать мутизма, неподвижности, обусловленных «волевым усилием», отказом, «блоком» и негативизмом, то мисс К. все же одновременно страдала тяжелым паркинсонизмом. У нее проявлялась, насколько можно было видеть «из-под» кататонической ригидности, тяжелая пластическая ригидность, столь характерная для паркинсонизма, больше слева, а во всех крупных суставах легко вызывался симптом зубчатого колеса. Ее обезображивающие дистонические контрактуры (двусторонняя гемиплегическая дистония) сочетались с похолоданием, сальностью кожных покровов и небольшой атрофией кистей и стоп.

У больной наблюдались пароксизмы «хлопающего» тремора с обеих сторон, а иногда и грубые миоклонические подергивания. Особенно тяжелой была непрекращающаяся саливация — изо рта вязкой струйкой постоянно вытекала слюна. Это требовало постоянного промокания и ношения салфетки, что было не только унизительно, но и, учитывая количество (а оно приближалось к галлону в сутки), грозило больной обезвоживанием. Присутствовал постоянный тремор губ, а при волнении возникала ритмическая гримаса (мать называла ее «рычанием»), когда больная оскаливалась.

У мисс К. было выраженное расходящееся косоглазие с широко разошедшимися глазами, которые, будучи открытыми, сверкали мукой и злостью (в течение большей части дня веки были сомкнуты тоническим и клоническим сокращением глазных мышц, или глазные яблоки закатывались вверх так, что были видны только склеры). Глаза — и только они — были свободно подвижны и болезненно красноречивы в выражении чувств больной. Эти чувства были до предела обострены, противоречивы, мучительны и неразрешимы.

Когда мисс К. была настроена агрессивно и негативно (а так было большую часть времени), на все просьбы она отвечала «отказом»: если ее просили посмотреть на какой-нибудь предмет, она тотчас отводила взгляд в противоположную сторону, если просили высунуть язык, она плотно стискивала челюсти. Просьба расслабиться приводила к смене ригидности настоящим спазмом. В другие моменты, что случалось крайне редко, на ее лице появлялось нежное, покорное и ласковое выражение, и она искренне позволяла осматривать себя, проявляя кататоническую податливость. В такие редкие минуты при малейшем проявлении доброты со стороны персонала она проявляла послушание, насколько это было возможно в ее тяжелом состоянии. Казалось, что «тает» даже ее паркинсоническая ригидность, и ее ригидные обычно конечности начинали двигаться с большей легкостью. Таким образом, паркинсонизм мисс К., кататония и психотическая амбивалентность формировали непрерывный спектр патологических симптомов, переплетенных в неразрывном узле.

В начале 1969 года я предложил назначить больной леводопу. Предложив начать лечение, я продолжал настаивать на своем. (Вряд ли можно было объяснить мой тогдашний энтузиазм: вероятно, сказалась моя склонность упрощать сложные ситуации.) «Люси совершенно беспомощна, — говорил я. — Она нуждается в лечении. Спасением для нее может быть леводопа и больше ничего». Однако ее мать неумолимо отказывалась и выражала свое мнение в присутствии дочери: «Люси лучше сейчас, она лучше всего чувствует себя такой, какая есть. Она встревожится, просто взорвется, если вы дадите ей леводопу». К этому она благочестиво добавляла: «Если Божья воля на то, чтобы Люси умерла, она должна умереть». Мисс К., естественно, хотя и не произнесла ни слова, слышала сказанное матерью, но выразила свое отношение взглядом, исполненным мучительной двойственности: желания-страха, «да»-«нет», возведенными в неопределенную степень.

1969–1972 годы

В 1969 году я сам было пересмотрел свое мнение: мне пришлось увидеть несколько «взрывов» у других больных, получавших леводопу. Мое желание навлечь нечто подобное на мисс К. несколько поубавилось. Глядя на ее мать, я прекратил предлагать лечение. Но по мере того как иссякал мой энтузиазм, он усиливался у самой мисс К. Она стала более упрямой и вызывающей с матерью, и скованность ее значительно усилилась, став доскообразной. Взаимопонимание между матерью и дочерью окончательно превратилось в противоборство, и мисс К. одерживала верх благодаря полной кататонии.

В конце 1970 года мать мисс К. сама обратилась ко мне. «Я выдохлась, — сказала она. — Я с ней больше не справляюсь. Люси убивает меня ненавистью и непослушанием. Зачем вы только упомянули об этой леводопе? Это лекарство стало проклятием в наших отношениях. Дайте же ей лекарство, и мы посмотрим, что из этого выйдет».

Я назначил леводопу, начав с минимальной дозы, и постепенно довел ее до 3 г в сутки. У мисс К. появилась легкая тошнота. Что же касается паркинсонизма и кататонии, то если с ними и произошли какие-то изменения, то в худшую сторону. Но появилось и нечто еще — чувство надвигающейся беды. На четвертой неделе Люси, как и предрекала ее мать, отреагировала на лечение «взрывом».

Это случилось однажды утром, без всякого предупреждения. Одна из медицинских сестер, обычно степенная и уравновешенная женщина, буквально влетела в мой кабинет. «Скорее! — воскликнула она. — Идемте, мисс Люси очень возбуждена, с ней творится что-то невероятное, и все это случилось всего несколько минут назад!» Действительно, мисс К. сидела на кровати без посторонней помощи, одна, что лишь вчера было для нее невозможно. Лицо раскраснелось, больная сильно размахивала руками. Улыбаясь растерянно, я наскоро осмотрел мисс К.: никаких следов ригидности в руках и ногах, акинезия исчезла, словно ее никогда не было, движения во всех суставах свободны, если им не мешают контрактуры.

Голос был громким и звонким, она была невероятно взволнована. «Смотрите, смотрите на меня! Я могу летать словно птичка!» Сестры, обнимая, от души поздравляли мисс К. с чудесным выздоровлением. Мать тоже присутствовала при этой сцене, но не говорила ни слова, а на лице ее застыла гримаса непередаваемого выражения. В тот вечер, дождавшись ухода матери, я снова навестил мисс К., чтобы детально ее осмотреть. Во время исследования я, между прочим, предложил мисс К. дать мне руку, и больная с готовностью воскликнула: «Да, да, конечно, я дам вам руку!»

Весь следующий день охваченная волнением и воодушевлением, она была очень активна. Когда вечером я делал обход, она взяла инициативу в свои руки. «Доктор Сакс! — обратилась ко мне мисс К., запинаясь от волнения. — Вы просили моей руки — она ваша! Я хочу, чтобы вы женились на мне и увезли отсюда, из этого ужасного места. И обещайте: вы никогда больше не позволите ей даже приблизиться ко мне!»

Я как мог постарался успокоить больную, объяснил, что для нее я всего лишь врач и никто больше, что мне небезразлична ее судьба, что она мне очень симпатична и я сделаю все, что в моих силах. Мисс К. окинула меня долгим, мучительным и презрительным взглядом. Лицо ее вспыхнуло: «Вот так. Я ненавижу вас, вы вошь, вы презренная крыса, вы…» Она обессиленно откинулась на подушки и не произнесла больше ни слова.

На следующее утро мисс К. снова впала в свое обычное состояние полного мутизма, ригидности и блока. Изо рта обильно текла слюна, тело сотрясал крупный тремор. «Что с ней случилось? — тревожились сестры. — Она так хорошо себя чувствовала. Действие леводопы не может кончиться так быстро». Пришедшая вскоре мать мисс К. расплылась в торжествующей ухмылке: «Я знала, что это произойдет. Вы слишком сильно подтолкнули Люси».

Мы продолжали лечение леводопой еще три недели и даже увеличили дозу до 5 г в день, но с равным успехом мы могли бы давать больной мел. Мисс К. действительно взорвалась, но практически сразу съежилась, сжавшись до твердой, несжимаемой точки, став бесконечно отчужденной, ригидной, с ярко выраженными признаками тяжелой формы паркинсонизма. Она раскрылась и подставилась, но была отвергнута. Этого было достаточно — она получила сполна, и с нее хватило. Мы могли сколь угодно пичкать ее леводопой, она нежелала отвечать на лечение. Так, во всяком случае, я расценил ее состояние, ее чувства и реакции. Я не мог спросить ее об этом прямо, так как она продолжала безмолвствовать, и безмолвие это (включая «двигательное») стало абсолютным. Я отменил леводопу, но и на отмену не последовало никакой реакции.

За несколько месяцев паркинсонизм мисс К. усугубился, и, вероятно, она немного смирилась с тем, что с ней произошло во время приема леводопы. Она никогда больше не заговаривала со мной, но иногда, заметив меня, улыбалась.

Мне казалось, она стала менее напряженной, менее экспрессивной и не такой ригидной. Часть ее внутреннего неистовства испарилась. Но насколько я мог судить, она стала более печальной и отчужденной. Казалось, внутри у нее что-то необратимо и непоправимо сломалось. Она больше не набрасывалась на окружающих с оскорблениями. Она часами смотрела фильмы, безучастно следя за происходящим на экране. Большую часть дня глаза ее были закрыты — не зажмурены, а именно закрыты. Это было поведение призрака или трупа — человека, который познал этот мир и закончил свои с ним счеты.

Умерла она тихо и внезапно, в июле 1972 года.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.