Неоплазия I типа

Неоплазия I типа

При этом типе множественной эндокринной неоплазии развиваются опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Это может происходить одновременно или изолированно.

Практически во всех случаях имеются опухоли паращитовидных желез, вырабатывающие избыток паратгормона. Такое состояние называется гиперпаратиреоз и обычно приводит к повышению уровня кальция в крови, что в свою очередь может способствовать формированию камней в почках.

Обычно при неоплазии I типа развиваются также опухоли островковых клеток поджелудочной железы — инсуломы, и почти в половине случаев эти опухоли вырабатывают инсулин. Это приводит к повышению содержания инсулина в крови — гиперинсулинемии — и, как следствие, к гипогликемии — снижению уровня сахара в крови.

Гипогликемия

Гипогликемия — это частое осложнение инсулинотерапии при сахарном диабете 1 типа (инсулинзависимом) — состояние, при котором в крови резко снижается уровень глюкозы (менее 2,5 ммоль/л). При этом появляются такие симптомы как чувство голода, потливость, сильная дрожь, сердцебиение; кожа влажная на ощупь, холодная, бледная. Весьма характерны поведенческие расстройства: немотивированные слезы или смех, грубость, упрямство; иногда люди начинают путать слова и слоги, им трудно говорить, писать, считать. Могут появиться нарушения зрения — пятна или «мушки» перед глазами; потеря ориентации. Чтобы справиться с этим состоянием, достаточно съесть 5–6 кусочков сахара или выпить несколько глотков сладкого сока, чая с сахаром, лимонада. Эти продукты содержат легкоусвояемые углеводы, которые быстро всасываются, поэтому состояние гипогликемия проходит обычно через 10–15 минут.

Более половины инсулом вырабатывают, кроме того, гастрин — вещество, повышающее кислотность желудочного сока и в норме синтезируемое в желудке. Поэтому у таких больных развиваются язвы, соответственно с клиникой язвы желудка: боли в верхней части живота, «кислая» отрыжка, сезонные обострения и т. д., включая желудочные кровотечения и такие опасные осложнения как прободение язвы. Нередкие симптомы поражения поджелудочной железы — это поносы и жирный зловонный стул.

Инсуломы примерно в 2/3 случаев — доброкачественные. Злокачественные инсуломы прогрессируют медленнее, чем другие виды рака поджелудочной железы, но так же, как и любые злокачественые опухоли, могут метастазировать в другие органы.

Опухоли гипофиза при неоплазии I типа развиваются примерно в 2/3 случаев, и в каждом четвертом случае такая опухоль вырабатывает гормон пролактин. Это приводит к нарушениям менструального цикла у женщин и к импотенции у мужчин. Около 25 % опухолей гипофиза вырабатывают гормон роста, что приводит к развитию акромегалии. Очень редко опухоли гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон, вследствие чего развивается синдром Кушинга. И примерно четверть опухолей не вырабатывает никаких гормонов.

Иногда при неоплазии I типа развиваются также опухоли надпочечников и щитовидной железы, но в подавляющем большинстве случаев они незлокачественные, как и образующиеся у таких больных липомы — подкожные жировики.