III. Глюкагонома

Глюкагонома – опухоль из «?-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, секретирующая гормон глюкагон, что приводит к развитию сложного симптомокомплекса, наиболее часто включающего дерматит, диабет, анемию и похудание. Реже отмечаются диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии.

Заболевание редко поражает лиц до 30 лет, возраст 85 % больных на момент диагностики – 50 лет и более.

Клиническая картина

Доминируют кожные проявления, поэтому подавляющее большинство больных выявляется дерматологами. Дерматит получил название некролитическая миграционная эритема. Процесс циклический, длящийся от 7 до 14 дней. Начинается с пятна или группы пятен, которые последовательно проходят стадию папулы, везикулы, эрозии и корки или чешуйки, после чего остается участок гиперпигментации. Особенностью дерматита является полиморфизм, т. е. наличие очагов поражения, находящихся одновременно на разных стадиях развития, что придает коже пестрый вид. Нередко к основному процессу присоединяется вторичная инфекция. Чаще всего дерматит развивается на нижних конечностях, в паховой области, промежности, перианальной области, нижней части живота.

Некролитическая миграционная эритема у большинства больных резистентна к проводимой терапии как местно, так и внутрь, включая кортикостероиды. Это его вторая особенность. Причина дерматита – выраженный катаболический процесс в условиях опухолевой гиперглюкагонемии, которая приводит к нарушению обмена белков и аминокислот в тканевых структурах.

Поражение слизистых оболочек при глюкагономе характеризуется наличием стоматита, гингивита, глоссита. Язык характерный: большой, мясистый, красный, со сглаженными сосочками. Реже наблюдаются баланиты и вагиниты. Причина изменений на слизистых оболочках аналогична процессу на коже.

Среди факторов, влияющих на нарушение углеводного обмена, роль глюкагона вызывает наибольшие разногласия. В большинстве наблюдений трудно показать прямую зависимость между уровнем глюкагона и величиной сахара в крови. Более того, даже после радикального удаления опухоли признаки нарушения углеводного обмена сохраняются еще продолжительное время, несмотря на нормализацию глюкагона в первые часы и сутки. В некоторых случаях сахарный диабет остается и после оперативного вмешательства, несмотря на полную ремиссию других проявлений синдрома.

Диабет при синдроме глюкагономы у 75 % больных легкий, для компенсации которого достаточно соблюдения диеты. Четверть больных нуждаются в инсулинотерапии, суточная доза которого в половине случаев не превышает 40 ЕД. Другая особенность диабета – редкость кетоацидоза и отсутствие традиционных осложнений в виде нефро-, ангио– и нейропатии.

Выраженные катаболические изменения при глюкагономе независимо от характера опухолевого процесса (злокачественный или доброкачественный) являются причиной похудания, отличительная особенность которого – потеря массы тела в отсутствие анорексии. Анемия при синдроме глюкагономы характеризуется низким гемоглобином и гематокритом. Иногда отмечается снижение сывороточного железа. Вторая особенность анемии – это резистентность к витаминотерапии и препаратам железа.

Тромбозы и эмболии при глюкагономе имеют место у 10 % больных и до сих пор не ясно, являются они свойством синдрома или это результат опухолевого процесса как такового, что нередко наблюдается в онкологической практике вообще. Более чем у 20 % больных отмечается диарея, редко стеаторея.

Лечение

Хирургическое и химиотерапевтическое.

Препаратами выбора при глюкагономе являются стрептозотоцин и дакарбазин, позволяющие годами поддерживать ремиссию злокачественного процесса.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.